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Physiopathologie : Quand la sténose aortique devient hémodynamiquement significative, on a une augmentation à la résistance de l’éjection du VG. Il y a une augmentation de la pression systolique du VG qui va causer une hypertrophie du VG (= besoin de plus de force pour le VG pour faire passer les globules rouges à travers l’obstacle).

Ce VG va donc se muscler au fils du temps, avec une compensation de la fraction d’éjection et du débit cardiaque, ainsi qu'avec le volume télédiastolyque (= volume du VG à la fin de la dyastole). Cette phase correspond à la phase de compensation.

Avec le temps la sténose aortique progresse et s’aggrave, l’hypertrophie du VG va progresser, jusqu’à ce que ce VG devienne de moins en moins compliant (un VG non compliant = Le muscle va de plus en plus s’épaissir au niveau de ses paroies, ce qui va diminuer son volume et donc l’empêcher d’accueillir tous ces GB.

Ce qui va causer une dysfonction dyastolique (= pb de remplissage du VG).

Symptomatologie : Irritabilité,mange peu, transpire lorsqu’il mange, dyspnée, pâle ou grisâtre, mains et pieds froids, souffle, foyer aortique irradiant en fonction de la sévérité.

Diagnostic différentiel avec CoA : TOUS les pouls sont diminués.

Possible défaillance cardiaque importante lors de la fermeture du canal artériel = URGENCE NEONATALE

Diagnostic : La sténose aortique peut être diagnostiquée in utero ou plus tard dans la vie. Ce sont les formes les plus sévères qui sont diagnostiquées durant la grossesse. Plus la malformation est dépistée à un terme précoce, plus le pronostic est sombre.

Détection d'un souffle au cœur au cours de l’examen clinique. Il est confirmé par une échocardiographie fœtale. .

Traitement : Chez les nouveau-nés atteints d’une sténose aortique sévère : administration immédiatement de prostaglandine en IV (Prostine®), afin de rouvrir le canal artériel pour améliorer l’apport en sang vers l’organisme.

Puis une intervention chirurgicale ou une valvuloplastie (=dilatation) par ballonnet (=cathétérisme) en urgence est nécessaire (dans la semaine de la naissance).

Rôle de la SF :

Dépistage échographique : Orientation vers un référent pour une surveillance échographie jusqu’à la naissance.

Orientation suivi B de grossesse.

Rôle essentiel dans l'examen clinique du NN.

Prévenir l'équipe pédiatrique et obstétricale pour la naissance