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Pseudopolyarthrite rhizomelique

Définition

PPR
Est un rhumatisme inflammatoire C’est un syndrome clinique débutant progressivement chez les patients de plus de 50 ans qui associe classiquement : -des arthromyalgies inflammatoires bilat et symétriques de topographie rhizomelique (touchant essentiellement les racines des membres) épaules et bassin -une altération de l’état général : asthénie , amaigrissement , anorexie avec une fièvre de 38° -un syndrome inflammatoire biologique important Bien que régulièrement associée a la maladie de horton qui fait partie de la famille des vascularites , la PPR n’est pas une . Il s’agit en effet d’un rhumatisme inflammatoire chronique ne touchant exclusivement que les articulations.

Épidémiologie : si elle ets pas traité elle évolue vers la Maladie de Horton (20 a 40%)

 Près de 40 à 50% des malades souffrant d'artérite à cellule géante souffrent également de PPR

Chez le plus de 50 ans: 6 pour 1000 pour la PPR et 1 pour 1000 pour la maladie de Horton


On trouve des differences selon :

-le sexe: 2 cas sur 3 sont des femmes ;

—l'âge: très rare avant 50 ans, son incidence ne cesse de croître avec l'âge

- la géographie: il existerait un gradient de fréquence du Nord vers le Sud de l'Europe, ;

  • l'ethnie: la prévalence chez les sujets de peau noire et les asiatiques serait très faible.


physiopathologie :

mal élucidée mécanisme déclenchant le processus inflammatoire et non connu

-causes génétique : HLA DR4 , TNF alpha , interleukine 6 (présente aussi dans la maladie de Horton qui joue un role dans le lésions vasculaires)

-causes infectieuse


Il s'agit donc d'une maladie inflammatoire avec une atteinte arliculaire (infiltration de la synoviale en macrophages et lymphocytes CD4) el musculaire (augmentation de plusieurs cytokines dans le tissu musculaire).




1) éléments clés anamnèse :

Signes généraux: 2 femmes pour 1 homme

après 65 ans avec un pic entre 70 et 80 ans

Fievre et sueurs nocturnes

AEG: Amaigrissement/ Asthénie / Anorexie


Signes spécifiques :

- Début des symptômes : brutal

Evolution des symptômes quasi systématique

Arthro-myalgies inflammatoires bilatérales et symétriques

Localisation: rhizomélique (ceintures scapulaire et pelvienne)

- Apparition subaigue Durée: > 2-4 semaines

- Horaire inflammatoire: enraidissement matinal prolongé

Douleur à la palpation musculaire (myalgies) et à la mobilisation articulaire

+/- Arthrites périphériques

・+/- Tenosynovites


2) observation et examen dynamique :

Position antalgique

Douleur et limitation à la mobilisation des articulations (épaules, cou, hanches..)

Impotence fonctionnelle

Œdème


3) examen clinique médical :

Recherche de bursite sous acromiale

Recherche de ténosynovites

Recherche d'arthrites périphériques associées


4) palpation supplémentaire :

penser a une vascularite éventuelle (Horton)

5) examens complémentaires :

Biologique :

-NFS : anémie

-CRP: marqueur de l’inflammation

-VS: marquer de l’inflation

-bilan hépatique : peut etre perturbe


radio : élimine d’autre diag

echo : inflammation des tenons des bourses séreuses

biopsie : artère temporale

6) traitement :

-faible dose prednisone un corticoïde permet une grande amelioration


Pseudopolyarthrite rhizomelique

Définition

PPR
Est un rhumatisme inflammatoire C’est un syndrome clinique débutant progressivement chez les patients de plus de 50 ans qui associe classiquement : -des arthromyalgies inflammatoires bilat et symétriques de topographie rhizomelique (touchant essentiellement les racines des membres) épaules et bassin -une altération de l’état général : asthénie , amaigrissement , anorexie avec une fièvre de 38° -un syndrome inflammatoire biologique important Bien que régulièrement associée a la maladie de horton qui fait partie de la famille des vascularites , la PPR n’est pas une . Il s’agit en effet d’un rhumatisme inflammatoire chronique ne touchant exclusivement que les articulations.

Épidémiologie : si elle ets pas traité elle évolue vers la Maladie de Horton (20 a 40%)

 Près de 40 à 50% des malades souffrant d'artérite à cellule géante souffrent également de PPR

Chez le plus de 50 ans: 6 pour 1000 pour la PPR et 1 pour 1000 pour la maladie de Horton


On trouve des differences selon :

-le sexe: 2 cas sur 3 sont des femmes ;

—l'âge: très rare avant 50 ans, son incidence ne cesse de croître avec l'âge

- la géographie: il existerait un gradient de fréquence du Nord vers le Sud de l'Europe, ;

  • l'ethnie: la prévalence chez les sujets de peau noire et les asiatiques serait très faible.


physiopathologie :

mal élucidée mécanisme déclenchant le processus inflammatoire et non connu

-causes génétique : HLA DR4 , TNF alpha , interleukine 6 (présente aussi dans la maladie de Horton qui joue un role dans le lésions vasculaires)

-causes infectieuse


Il s'agit donc d'une maladie inflammatoire avec une atteinte arliculaire (infiltration de la synoviale en macrophages et lymphocytes CD4) el musculaire (augmentation de plusieurs cytokines dans le tissu musculaire).




1) éléments clés anamnèse :

Signes généraux: 2 femmes pour 1 homme

après 65 ans avec un pic entre 70 et 80 ans

Fievre et sueurs nocturnes

AEG: Amaigrissement/ Asthénie / Anorexie


Signes spécifiques :

- Début des symptômes : brutal

Evolution des symptômes quasi systématique

Arthro-myalgies inflammatoires bilatérales et symétriques

Localisation: rhizomélique (ceintures scapulaire et pelvienne)

- Apparition subaigue Durée: > 2-4 semaines

- Horaire inflammatoire: enraidissement matinal prolongé

Douleur à la palpation musculaire (myalgies) et à la mobilisation articulaire

+/- Arthrites périphériques

・+/- Tenosynovites


2) observation et examen dynamique :

Position antalgique

Douleur et limitation à la mobilisation des articulations (épaules, cou, hanches..)

Impotence fonctionnelle

Œdème


3) examen clinique médical :

Recherche de bursite sous acromiale

Recherche de ténosynovites

Recherche d'arthrites périphériques associées


4) palpation supplémentaire :

penser a une vascularite éventuelle (Horton)

5) examens complémentaires :

Biologique :

-NFS : anémie

-CRP: marqueur de l’inflammation

-VS: marquer de l’inflation

-bilan hépatique : peut etre perturbe


radio : élimine d’autre diag

echo : inflammation des tenons des bourses séreuses

biopsie : artère temporale

6) traitement :

-faible dose prednisone un corticoïde permet une grande amelioration

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