Épidémiologie : si elle ets pas traité elle évolue vers la Maladie de Horton (20 a 40%)
Près de 40 à 50% des malades souffrant d'artérite à cellule géante souffrent également de PPR
Chez le plus de 50 ans: 6 pour 1000 pour la PPR et 1 pour 1000 pour la maladie de Horton
On trouve des differences selon :
-le sexe: 2 cas sur 3 sont des femmes ;
—l'âge: très rare avant 50 ans, son incidence ne cesse de croître avec l'âge
- la géographie: il existerait un gradient de fréquence du Nord vers le Sud de l'Europe, ;
- l'ethnie: la prévalence chez les sujets de peau noire et les asiatiques serait très faible.
physiopathologie :
mal élucidée mécanisme déclenchant le processus inflammatoire et non connu
-causes génétique : HLA DR4 , TNF alpha , interleukine 6 (présente aussi dans la maladie de Horton qui joue un role dans le lésions vasculaires)
-causes infectieuse
Il s'agit donc d'une maladie inflammatoire avec une atteinte arliculaire (infiltration de la synoviale en macrophages et lymphocytes CD4) el musculaire (augmentation de plusieurs cytokines dans le tissu musculaire).
1) éléments clés anamnèse :
Signes généraux: 2 femmes pour 1 homme
après 65 ans avec un pic entre 70 et 80 ans
Fievre et sueurs nocturnes
AEG: Amaigrissement/ Asthénie / Anorexie
Signes spécifiques :
- Début des symptômes : brutal
Evolution des symptômes quasi systématique
Arthro-myalgies inflammatoires bilatérales et symétriques
Localisation: rhizomélique (ceintures scapulaire et pelvienne)
- Apparition subaigue Durée: > 2-4 semaines
- Horaire inflammatoire: enraidissement matinal prolongé
Douleur à la palpation musculaire (myalgies) et à la mobilisation articulaire
+/- Arthrites périphériques
・+/- Tenosynovites
2) observation et examen dynamique :
Position antalgique
Douleur et limitation à la mobilisation des articulations (épaules, cou, hanches..)
Impotence fonctionnelle
Œdème
3) examen clinique médical :
Recherche de bursite sous acromiale
Recherche de ténosynovites
Recherche d'arthrites périphériques associées
4) palpation supplémentaire :
penser a une vascularite éventuelle (Horton)
5) examens complémentaires :
Biologique :
-NFS : anémie
-CRP: marqueur de l’inflammation
-VS: marquer de l’inflation
-bilan hépatique : peut etre perturbe
radio : élimine d’autre diag
echo : inflammation des tenons des bourses séreuses
biopsie : artère temporale
6) traitement :
-faible dose prednisone un corticoïde permet une grande amelioration