Origine auto-immune

• L'organisme fabrique des anticorps dirigés contre ses propres tissus = auto-anticorps

Les maitres-symptômes sont des douleurs et des gonflements articulaires

Peut aboutir à des destructions articulaires, si pas de traitement précoce. Donc pronostic fonctionnel des articulations atteintes en jeu

Plus rarement existent aussi des manifestations extra-articulaires

• Localisations viscérales

Peuvent mettre en jeu le pronostic vital dans les formes graves

Touche 0,5 à 1% de la population, soit entre 300 000 à 500 000 personnes

10 à 25 000 nouveaux cas chaque années en France.

Principalement les femmes : 2 à 3 femmes pour 1 homme

Jeunes : pic d’incidence entre 30 et 50 ans

Caractère familial :

• Lorsqu'un sujet est touché dans une famille, le risque de PR chez ses descendants est 2 à 3 fois plus élevé

La PR est une maladie multifactorielle

• Terrain génétique:
• Système de l'human leucocyte antigen (HLA)
• = complexe majeur d'histocompatibilité
• peptides antigéniques à la surface des membranes cellulaires
• Groupe HLA DR4 (60%)
• Groupe HLA DR1 (30%)

• Facteurs hormonaux
• On observe une rémission lors de la grossesse

• Choc psychologique: facteur déclenchant souvent retrouvé lors des poussées inflammatoires

Synovite rhumatoïde qui prend l'aspect d'une formation pseudo-tumorale (PANNUS) qui est une érosions du cartilage puis de l'os sous-chondral.

Synovite responsable du gonflement des articulations touchées

• Parfois évident, si accompagné d'un épanchement
• Parfois discret, à la limite de la visibilité lors de l'examen clinique

Diagnostic difficile à la phase de début : peu de symptômes et bilan biologique souvent normal ou peu altéré

Douleurs inflammatoires des mains, parfois des pieds

• Réveils douloureux nocturnes

Horaire de la douleur :

Facteur fondamental pour différencier douleur inflammatoire et douleur mécanique

La douleur inflammatoire survient quand on ne se sert pas de l'articulation

La patiente est réveillé par la douleur vers 3 à 4 heures du matin

• Dérouillage matinal = raideur articulaire supérieure à 30min, pouvant atteindre parfois 3 à 4 heures +++

A chiffrer, pour suivre l'évolution de la maladie et l'efficacité du traitement

Quelles articulations sont touchées ?

• Main : "carré infernal"
• Métacarpo-phalangiennes des 2^e et 3^e doigts
• Inter-phalangiennes proximales des 2^e et 3^e doigts
• Pied : métatarso-phalangiennes des 4^e et 5^e orteils

Gonflement articulaire :

• Epanchement : présence excès de liquide synovial dans l'articulation touchée
• Ténosynovite : gonflement des doigts en fuseau
• Parfois association de 2

Forme de début :

Oligo-arthrite (2 à 3 articulations touchées)+++

Parfois même mono-arthrite (1 seule articulation)

• Bilatérale ++
• Symétrique ++
• Le plus souvent : mains

Respect des articulations inter-phalangiennes distales

• Assez souvent : pieds
• Un peu moins souvent : articulations de la racine des membres (épaules, hanches). Atteintes + fréquentes chez le sujet âgé

Signes généraux absents ou discrets au début

• Asthénie
• Fièvre peu élevée

Bilan biologique :

• Syndrome inflammatoire biologique : VS élevée, CRP élevée dans 80% des cas
• Bilan immunologique peut être normal au début, parfois pendant plusieurs mois

Bilan radiologique peut aussi être normal au début

Intérêt de l'échographie pour les formes de début +++

Donc le diagnostic est souvent difficile à ce stade

Fondamental de faire le diagnostic le plus tôt possible, car les traitements actuels administres précocement peuvent amoindrir, voire éviter dégradations articulaires

Evolution par poussées douloureuses et inflammatoires

Entrecoupées de périodes de rémission plus ou moins complète

Au fur et à mesure des poussées, on assiste à :

• Extension progressive à d'autres articulations
• Parfois apparition d'atteintes extra-articulaires

La main et le poignet rhumatoïdes

• Augmentation des tuméfactions articulaires métacarpo-phalangiennes
• Augmentation des téno-synovites des doigts : fléchisseurs et extenseurs
• "Coup de vent cubital (=ulnaire)" : déviation des 4 derniers doigts vers l'ulna, s'accompagnant d'érosions des surfaces articulaires (radio)
• Déformations des doigts :
• En col de cygne
• En boutonnière
• En maillet ("mallet finger")
• Pouce en Z
• Arthrite radio-carpienne : tendance à la luxation ventrale du carpe
• Arthrite radio-ulnaire inférieure : "touche de piano" de la styloïde ulnaire

Elles résultent de facteurs complexes associant destruction articulaire et lésions inflammatoires des tendons extenseurs

• La boutonnière : comporte une hyper-extension de la M.C.P, d'une flexion de l'I.P.P et parfois d'une hyper-extension de l'I.P.D. par traction excessive du tendon extenseur
• Le col de cygne : comporte hyper-extension de l'I.P.P et une flexion de l'I.P.D, par traction excessive du tendon extenseur
• Le doigt en maillet (= en marteau) : déformation en flexion de l'I.P.D

Atteintes de l'avant-pied

Conséquences des synovites métatarso-phalangiennes

• Subluxations plantaires des têtes métatarsiennes : durillons d'appui
• Luxations des 1ères phalanges vers le haut : orteils en griffe
• Hallux valgus + quintus varus
• Aboutit à une déformation dite "avant-pied triangulaire" caractéristique

Atteintes du médio-pied, arrière-pied et cheville

• Arthrite tibio-tarsienne
• Arthrite sous-astragalienne évoluant vers valgus calcanéen rhumatismal
• Arthrites médio-pied évoluant vers effondrement de l'arche interne du pied
• Conséquence : pied plat valgus rhumatoïde
• Nécessite quasi obligatoirement le port d'orthèses plantaires correctrices

Membre supérieur :

• Epaule : arthrite enraidissante
• Coude : flessum, limitation prono-supination

Membre inférieur :

• Genou : hydarthrose, kyste poplité, flessum
• Hanche : coxite rhumatoïde (tardive)

Rachis cervical : l'atteinte rachidienne est rare dans la PR

• Luxation altoïdo-axoïdienne, rare mais grave

Peut entrainer une compression médullaire

Risque de tétraplégie. Il faut donc la rechercher.

Inconstantes, mais font toute la gravité de la maladie quand elles sont importantes. Parfois mise en jeu du pronostic vital

Atteintes extra-articulaires "modérées" :

• Syndrome de Goujerot-Sjögren : syndrome "sec"
• Diminution de sécrétion des larmes
• Diminution de la sécrétion de la salive

• Nodule rhumatoïdes : granulomes indolores sous-cutanés ou périostés (cheville, coude)

Atteintes extra-articulaires graves

• Cardiaque : péricardite, endocardite (valvulopathie)
• Pulmonaire : pneumopathie "interstitielle", épanchement pleural
• Rénale : amylose rénale
• Vascularite : apparition d'un purpura, atteinte d'organes profonds (cœur)

Principaux examens sanguins : ils recherchent un syndrome inflammatoire biologique

• VS élevée
• CRP élevée
• Electrophorèse des protéines plasmatiques : augmentation des gamma-globulines

Examens spécifiques:

• Recherche du Facteur Rhumatoïde : test du latex, test de Waaler-Rose
• Anticorps anti-nucléaires : positifs
• Anticorps anti-CCP (peptides cycliques citrullinés): positifs, ils sont plus spécifiques de la PR et apparaissent plus tôt que le facteur rhumatoïde. Les peptides citrullinés sont présents en trop grande quantité dans le collagène en cas de PR. La citrulline est un acide aminé qui résulte de la transformation anormale de l’arginine. La citrullinisation déclenche l’apparition des auto-anticorps

Biologie du liquide synovial (ponction articulaire)

Liquide inflammatoire : > 2000 cellules/mm³

Surtout polynucléaires neutrophiles  

• Bande de déminéralisation osseuse de part et d'autre des articulations touchées = augmentation localisée de transparence osseuse
• Pincement global de l'interligne articulaire
• Géodes sous-chondrales
• Ulcérations osseuses péri-articulaires (érosions)
• Evolution vers ankylose (tardive) : fusion osseuse
• Jamais d'ostéophytes (différent de l'arthrose)

Subluxation atloïdo-axoïdienne antérieure : complication potentiellement grave de la polyarthrite rhumatoïde (PR), avec risque neurologique en cas d'accident de voiture, de chute, d'anesthésie...

Méthode très intéressante pour explorer les atteintes articulaires dans la Polyarthrite Rhumatoïde, surtout dans les formes de début

Examen sans rayonnement, non invasif, peu coûteux et dont la disponibilité est bonne

Examen performant pour visualiser

• L’inflammation
• Hypertrophie inflammatoire de la membrane synoviale (pannus)
• Hypervascularisation (écho + Döppler)
• Les lésions destructrices articulaires débutantes
• Pincement articulaire
• Et les érosions débutantes

Avantages de l’échographie:

Permet de rechercher très tôt des signes d’inflammation dans les articulations et/ou les érosions passées inaperçues cliniquement ou qui ne sont pas encore apparues radiologiquement.

Faciliter un diagnostic précoce et permet d’instituer un traitement rapidement +++

• Anti-inflammatoires non stéroïdiens
• Anti-inflammatoires stéroïdiens
• Traitements médicamenteux locaux
• Traitements de fond

Ils sont de deux ordres :

• Les traitements immédiats ou symptomatiques, qui agissent rapidement mais pas dans la durée
• Les traitements de fond, qui agissent sur le long cours : traitements de fond chimiques et biothérapies. Ils visent à freiner l'auto-immunité

Mais ils diminuent aussi l'immunité normale et donc les défenses contre les infections, ce qui va nécessiter une surveillance étroite.

Objectif : calmer la douleur d'une poussée inflammatoire

Les AINS sont de prescription courante dans la PR

Ex : Diclofenac, Piroxicam, Kétoprofène...

Action symptomatique rapide : antalgique, anti-oedémateux, anti-inflammatoire

Mais ils ont des effets indésirables très fréquents qui vont limiter leur utilisation

• Gastro-duodénaux : brulures gastriques, gastrite, ulcère gastro-duodénal. Nécessite la prescription simultanée d'un médicament anti-ulcéreux (IPP)
• Toxicité rénale
• Peuvent entrainer une HTA

Contre-indiqués en cas de prise d'anti-coagulants

Egalement très couramment employés

Ex : Prednisolone, Dexaméthasone

Jamais en association avec un AINS (inhibition compétitive)

Effet symptomatique plus puissants que les AINS

Auraient aussi un effet bénéfique sur les lésions articulaires

Effets secondaires, surtout si utilisés au long cours

• Diabète
• HTA
• Atrophie cutanée et musculaire
• Ostéoporose
• Ostéonécrose de la tête fémorale
• Fragilité aux infections

Notion de dose minimale efficace +++

Infiltrations locales de corticoïdes

Infiltrations intra-articulaires en cas d'épanchement douloureux important et résistant aux traitements par voie générale

Bétamétazone (DIPROSTENE)

Asepsie rigoureuse (risque d'arthrite septique)

Il s'agit des traitements de la cause de la maladie

Objectif : freiner voire arrêter l'évolution de la maladie

Appelés aussi ARMM : anti-rhumatismaux mobificateurs de la maladie

Ils doivent être pris en permanence, même en dehors des poussées

Action lente : efficacité observée qu'après au moins 6 voir 12 semaines

Présentent tous des effets indésirables qu'il faut connaître et surveiller

Traitements de fond chimiques

Méthotrexate (MTX) = NOVATREX*

C’est le traitement de fond le plus utilisé dans la Polyarthrite Rhumatoïde depuis plus de 30 ans. Immunosuppresseur.

Initialement développé comme anticancéreux, il est utilisé avec succès dans la PR

Petites doses hebdomadaires 0.3 mg/kg en comprimés ou en injections sous-cutanées

Sulfasalazine (SALAZOPYRINE*)

Anti-inflammatoire intestinal, prescrit couramment dans la rectocolite hémorragique RCH et la maladie de Crohn. Il agit aussi sur les mécanismes de la PR.

Comprimés, deux à trois fois par jour, à doses progressives

Risque rare d’allergie.

La prise chez la femme enceinte est possible. 

Léflunomide (AVARA*)

Aide à éliminer la réponse excessive du système immunitaire selon mécanisme inconnu

Comprimé (20 mg ou 10 mg), une fois par jour.

Surveillance biologique nécessaire.

Troubles digestifs possibles.

Hydroxychloroquine (PLAQUENIL*)

Antipaludéeen de synthèse

Utile dans les formes débutantes de la maladie ou en association avec d’autres traitements de fond.

Surveillance ophtalmologique nécessaire.

Compatible avec grossesse 

Traitements de fond biologiques : biothérapies

Ce sont des traitements récents, institués en milieu hospitalier

Les biothérapies ont une efficacité remarquable sur l’inflammation articulaire et sur la progression des lésions radiologiques.

Ils peuvent conduire à une rémission, mais ils ne guérissent pas la PR.

Leur effet est suspensif, c’est-à-dire que la maladie réapparaît habituellement à l’arrêt du traitement.

Utilisées en cas d’inefficacité des traitements de fonds chimiques classiques, en l’absence de contre-indications à leur utilisation.

Souvent utilisés en associations avec les traitements de fond chimiques.

Peuvent être utilisées dans la PR, en cas d’échec du méthotrexate. 

3 classes thérapeutiques dirigées contre les cytokinespro-inflammatoires

• Anti-TFN-alpha : Etanercept (ENBREL*)
• Anti-interleukine 6 : Tocilizumab (ACTEMRA*)
• Anti-interleukine 1 : Tofacitinib (XELJANZ*)

Le choix du traitement dépend des habitudes du médecin prescripteur (hospitalier)

• Synovectomie, ténosynovectomie
• Prothèses (hanches, genoux, épaules)
• Arthrodèses (chevilles, poignet)
• Chirurgie rachis cervical

Sera traitée dans un cours spécifique

Lors de poussées :

Attelles de repos et physiothérapie sédative

En dehors des poussées : selon bilans personnalisés

• Entretien articulaire
• Entretien musculaire
• Education gestuelle +++
• Kinésithérapeute
• Ergothérapeute
• Appareillage
• Orthésiste

Auto rééducation :

• Règles d'hygiène posturale
• Exercices quotidiens pour la posture

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