C'est la forme la plus fréquente ( 70 à 80 % ) et est caractérisée par une quantité réduite et harmonieuse de'Ag de Von Willebrand, de son activité et de Facteur VIII. C'est assez peu symptomatique. Le traitement peut inclure la desmopressine pour augmenter les niveaux du facteur.

Cette forme implique des anomalies qualitatives du facteur de Von Willebrand. Il possède plusieurs sous-types :

• 2A : déficit qualitatif pur -> baisse de ratio activité / Ag de vWF, le plus fréquent ( 10 à 20 % )
• 2B : attractivité excessive pour plaquette via GPIb -> thrombus + hémorragie
• 2M : anomalie de liaison aux plaquettes et collagène
• 2N : anomalie du site de liaison du Facteur VIII -> baisse de ratio Facteur VIII / Ag de vWF

La gravité peut varier selon le sous-type particulier impliqué et les autres comorbidités.

C'est le type le plus rare et le plus sévère, où il y a peu ou pas de facteur de Von Willebrand présent. Les patients peuvent présenter des saignements graves ou spontanés, nécessitant souvent des traitements substitutifs réguliers avec des concentrés de facteur de Von Willebrand +/- Facteur VIII.

Le diagnostic des maladies de Von Willebrand comprend des analyses sanguines spécifiques pour mesurer le niveau et la fonction du facteur de Von Willebrand, ainsi que l'activité et l'antigène du facteur VIII. Les tests incluant la agrégométrie, les tests de l'agrégation plaquettaire et le test de PFA-100 peuvent aussi être réalisés pour affiner le diagnostic.

Les traitements pour la maladie de Von Willebrand varient selon le type de la maladie et la gravité des symptômes. Pour le type 1 et certains cas de type 2, la desmopressine peut être utilisée. Dans des cas plus sévères, notamment le type 3, des concentrés de facteur de Willebrand peuvent être nécessaires. Les soins de soutien incluent l'utilisation d'antifibrinolytiques ( Exacyl = acide tranéxamique ) et, en cas de saignements menstruels abondants, des contraceptifs hormonaux peuvent être prescrits.

Pendant la grossesse, une augmentation physiologique du vWF survient au troisième trimestre, améliorant la tolérance aux saignements.

• Type 1 : Correction en fin de grossesse en fonction du taux basal de vWF

• Cas des types 2 et 3 : ne bénéficient pas de cette correction spontanée. Il est donc impératif d’anticiper une supplémentation et un suivi rigoureux. Un projet de grossesse chez une patiente de type 3 nécessite une prise en charge spécifique et une discussion approfondie. CI de péridural et concentrée en vWF +/- Facteur VIII selon les formes.

Gestion du post-partum : le taux de vWF chute rapidement pour revenir à sa valeur basale en environ trois semaines. Ce phénomène expose les patientes à un risque de saignements.

• Surveillance étroite, traitement ( Exacyl ) et éducation thérapeutique des patiente.