--> C'est une maladie granulomateuse systémique ( = amuse pathologique de cellules nommées granulomes )

--> Maladie inflammatoire/immunitaire liée à une réponse anormale du système immunitaire à un ou plusieurs Ag.

--> Touche poumon ++ ( mais peut toucher plusieurs organes aussi )

--> Survient entre 20 et 40 ans

--> Lésion principale : Granulome épithélioïde gigantocellulaire sans nécrose caséeuse ( couronne lymphocytaires follicule central, absence de cellule de l'infla )

--> Syndrome de Lofgren : Triade souvent révélatrice de la maladie :

• Érythème noueux
• Atteinte articulaire : Oligo ou poly arthrite fébrile, atteinte BL des chevilles quasi-constante, Rx normale.
• Adénopathies hilaires : BL et asympto, non compressives

--> Cliniques : Asympto le plus souvent mais peut entrainer :

• Fièvre
• Fatigue
• Sueurs nocturnes
• Symptômes respiratoire ( 90% ) : Dyspnée, toux, douleur thoracique, crépitant à l'auscultation
• Symptômes cutanés ( 25% ) : Lésions cutanées non spé ( érythème noueux ), lésions cutanées spé avec granulomes à la biopsie ( papule, nodule, plaque, rouge-rosée ou livide, jaunâtre à la vitropression et lupus )
• Atteinte cardiaque ( 50% des décès ) : Lipothymie, syncope, mort subite, insuffisance cardiaque
• Atteinte neuromusculaire ( méninge, SNC, NC, nerfs périphériques, muscle ) : Méningite chronique, hydrocéphalie, épilepsie, troubles psychiques
• Atteinte ophtalmologiques : Uvéite ant et post parfois asympto
• Atteinte ganglionnaire : Adénopathies superficielles et profondes
• Atteinte hépatosplénique : Infiltrat dans 60 à 80% des cas mais seul 5% sont asympto

--> Manifestations rhumatologiques :

• Mono, oligo ou polyarthrite aiguë et arthropathie chronique
• Dactylite : BL ou UL, touche 2ème et 3ème phalanges ++, asympto ou peu douloureuse
• Atteintes axiales : Atteintes vertébrales et des SI
• Myalgie : Prédomine aux ceintures
• Atteintes osseuses : Asympto ( sous diagnostiquer ++ ), touche main ++ puis crâne, os de la face, sternum, côtes, vertèbres et os longs, Rx de la main ( kyste circonscrit ( ostéite cystoïde ), multiple lacunes de petites tailles réalisant un aspect grillagé ) et au niveau des os long et du crâne, il existe des lacunes sans condensation péri-lésionnelle
• Perturbation du métabolisme phosphocalcique : Hypercalciurie, hypercalcémie, peut entraine lithiase calcique et néphrocalcinose, hypercalcémie sévère est fréquente surtout après exposition solaire ( risque de mort ++ )

--> Diagnostic : 3 éléments indispensables :

• Signes cliniques et paraclinique compatibles
• Mise en évidence du granulome épithélioïde gigantocellulaire sans nécrose caséeuse
• Exclusion d'autres diagnostic potentiel ( ex : Granulomateuse infectieuse )

--> Examens complémentaires :

• Biologie
• Biopsie ( indispensable ) : Pour voir la lésion sarcoïdosique
• EFR : Évaluer le retentissement fonctionnel respiratoire
• Rx thoracique ( indispensable ) : Permet de révéler 4 types d'atteintes

--> TTT : Elle guérit habituellement sans TTT mais peut nécessiter :

• Corticothérapies
• Syndrome de Lofgren : Repos, antalgiques et AINS
• Parfois immunosuppresseurs
• Suivi réguler ( pronostic plutôt bon ) : Examens tous les 3 à 6 mois et bilan complet tous les 6 à 12 mois