Fractions que l'on observe sur une électrophorèse de protéines sérique

• pré-albumine (transthyrétine) élevée en IR et diminué en dénutrition
• Albumine, augmentée en cas d'hémoconcentration et diminué en cas d'inflammation, d'IH, de syndrome néphrotique et de dénutrition.
• Alpha 1, (orosomucoïde), augmentée dans l'inflammation et antitrypsine (maladie pulmonaire hépatique)
• Alpha 2, (haptoglobine) diminué lors d'hémolyse et augmentée dans l'inflammation et (macroglobine) augmentée lors de syndrome néphrotique et diminué en cas d'IH
• Bêta 1, (transferrine) diminué lors de l'inflammation et dans les hémochromatose et augmentée dans les carences en fer.
• Bêta 2, (C3 du complément) augmenté lors des inflammation, cholestase et immunoglobuline monoclonale et qui varie lors des infections.
• Gamma, 95% des IgG migrent en gamma, 80% des IgM migrent entre Bêta 2 et gamma rapide, IgA vont être 50% en Bêta et 50% en Gamma (son déficit est le plus fréquent)

Hypergammaglobulinémie polygonale

• Augmentation des gammas sans pic.

Très typiques de certaines maladies auto-immunes

• lupus érythémateux systémique
• Syndrome de Gougerot Sjögren
• Certaines hépathopathies auto-immunes

Hypergammaglobulinémie monoclonale

• pic gamma lent

Hypergammaglobulinémie oligoclonale

• plein de pic gamma

Typique d'une infection

• prolifération monoclonales médullaire malins
• ce clone cellulaire va produire une seule Ig monoclonale

Production excessive soit de chines lourdes tronquées soit de chaines légères libres

Fréquence des isotypes

• 45 à 60% IgG
• 20-30% IgA
• 15-20% IgM

Epidémiologie

• 62% de gammapathie monoclonale de signification indeterminée
• 21% de myélome multiple
• Amylose
• Maladie de Waldenström

GMSI

• présence d'un pic à L'EP du sérum <30 g/L
• Lors d'un myélogramme, les plasmocytes médullaires sont < 10% des cellules de la moelle
• Absence de signes cliniques biologiques

MM

3 critères

• présence dans le sérum ou l es urines d'une protéines monoclonale
• Une plasmocyte médullaire >10%
• Signes CRAB

C = Hypercalcémie

R = Insuffisance rénale

A = anémie

B = lésion osseuse. lytiques ou ostéoporose

Signes de sévérité

• >60% de plasmocytes médullaires
• Rapports CLL>100
• Plus d'une lésion focale à l'IRM

Manifestation clinique

• hyperviscosité (troubles cérébraux et oculaires)
• insuffisance rénale
• Déficit immunitaire (Ig résiduelle diminué)
• Hypercalcémie
• Hypercréatinémie
• Protéinurie
• Anémie, fatigue
• Secretion de Il-6 , d'OAF (qui détruise la trame osseuse)(hypercalcémie)
• Cryoglobulinémie (SC= vascularité cutané)

Diagnostique

Dépistage(une absence n'exclut rien) par EP et tapage par technique d'immunofixation ou d'ummunotypage

électrophorèse des urines systématique, tapage protéines de Bence Jones (chaines libres monoclonales urinaires, néphrotoxiques !!)