les organismes pluricellulaire sont constitués des cellules spécialisées selon l’organe auxquelles ils appartiennent . La cellule musculaire est une cellule spécialisée indispensable à la réalisation d’un mouvement
les muscles squelettiques sont accrochées aux œufs par les tendons , lors de la contraction du muscle, celui-ci s’épaissit se durcit et se raccourci ce qui provoque une traction sur les tendons et le mouvement relatif des eaux au niveau d’une articulation
un muscle fléchisseur est un muscle lorsqu’il se contracte entraîne une flexion
Un muscle extenseur est un muscle qui lorsqu’il se contracte entraîne une extension
Pour que le mouvement soit possible, lorsqu’un muscle se contracte, l’autre se relâche. Ce sont des muscles antagonistes.
le muscle strié( ou muscle strié squelettique est un type de muscle qui est sous contrôle volontaire) est composé de faisceaux, de cellules musculaires alignées. Chaque cellules musculaires allongée est appelée fibres, Elle contient plusieurs noyaux et des stries visibles au microscopes. Ces stries viennent d’un cytosquelette particulier.
La fibre contient des myofibrilles elle-même, composé de sarcomères qui sont les unités responsables de la contraction.
un sarcomère est formé de protéines:
-Myofilament d’Actine (fin)
-Myofilament de myosine ( Épais)
lorsque le muscle se contracte, les myofilaments s et de myosines coulissent les uns par rapport aux autres, ce qui a pour conséquence un raccourcissement des sarcomères et donc une contraction globale du muscle
Les filaments d’actine, possèdent des sites de fixation des têtes de myosines .
Sans calcium, ces sites restent cachés .Lorsqu’un signal nerveux atteint la cellule musculaire du calcium est libéré et rend ces sites accessibles.
L’ATP fixer à la myosine et hydrolyser en ADP +Pi et en ce qui fait pivoter la tête de myosine le permettant de s’accrocher à l’actine puis de basculer. Ce mouvement provoque le glissement des filament, une nouvelle molécule d’ATP se fixe ensuite sur la myosine, ce qui la détache l’active et le cycle recommence .
Ce processus entraîne la contraction musculaire.
Origine génétique : La myopathie de Duchenne est causée par une mutation dans le gène de la dystrophine, qui se trouve sur le chromosome X. Les garçons n'ont qu'un seul chromosome X, donc s'ils héritent de ce gène muté, ils développeront la maladie. Les filles, qui ont deux chromosomes X, peuvent être porteuses sans développer les symptômes, car elles ont une copie saine du gène.
Rôle de la dystrophine : La dystrophine est une protéine essentielle qui joue un rôle clé dans la structure et la fonction des cellules musculaires. Elle aide à maintenir la stabilité de la membrane des cellules musculaires en les reliant à l’environnement. Cela est crucial pour la résistance des muscles aux forces mécaniques lors de la contraction.
Conséquences de l'absence de dystrophine : Lorsque la dystrophine est absente ou déficiente en raison de la mutation, la membrane des cellules musculaires devient fragile. Cela entraîne des lésions et une destruction progressive des cellules musculaires. Au fil du temps, cela conduit à une faiblesse musculaire qui s'aggrave, affectant tous les muscles du corps, y compris ceux nécessaires pour marcher, respirer et, finalement, ceux du cœur.
et pour l’instant il n’existe aucun traitement
les muscles squelettiques sont reliés aux os par des tendons et leurs contractions permet le mouvement. les cellules musculaires contiennent des filaments d’actine et de myosine qui glissent pour raccourcir le muscle. Ce processus nécessite de l’ATP et du calcium. La myopathie de Duchêne est une maladie génétique qui dégrade les cellules musculaires.
