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Chapitre 1 – La cellule musculaire, cellule spécialisée

Définitions

Définition

Contraction musculaire
Processus physiologique permettant aux muscles de se raccourcir et de générer un mouvement.
Myopathie
Trouble neuromusculaire caractérisé par une faiblesse et une dégénérescence des fibres musculaires.

I- Les mécanismes de la contraction musculaire à l’origine du mouvement

Les mouvements volontaires sont réalisés par la contraction des muscles squelettiques sous le contrôle du système nerveux central

Muscle constitué : ensemble de fibres musculaires reliées tel elles et organisées en faisceaux musculaires.

Chaque fibre est une cellule géante de plusieurs cm, née de fusion de cellule.

Sous action stimulus > fibres se contractent de manière synchrone

Raccourcisseme + épaississement du muscle > traction sur les os par intermédiaire de tendons : déplacement

relatif des 2 os à l'origine du mouvement.


B- À l'échelle de la cellule

Fibre : strié et organisé de myofibrilles : succession d'unités contractiles = sarcomères filaments fins d'actine + filaments épais myosine

myosine = possèdent des «têtes globulaires» qui se fixent sur l'actine et leur pivotement entraine un glissement de filaments d'actine vers le entre du sarcomère provoquant son raccourcissement : raccourcit de 25% palt la contraction

Le sarcomère est donc l'unité structurale et contractile du muscle strié


C. A l’échelle de la molécule

Le glissement des myofilaments d’actine par rapport aux filaments de myosine constitue le mécanisme moléculaire à l’origine de la contraction musculaire.

Suite à la propagation d’un PA dans la cellule musculaire, la concentration cytosolique en ions calcium augmente ce qui permet la fixation des têtes de myosine sur les filaments d’actine.

La molécule d’ATP est utilisée au cours d’une succession cyclique d’étapes conduisant

au pivotement de la tête de myosine fixée sur l’actine.

Chaque tête de myosine s’attache, pivote et se détache plusieurs fois grâce à l’énergie apportée par l’hydrolyse de l’ATP pendant la contraction musculaire pour produire une tension et tirer le filament d’actine vers le centre du sarcomère.

Tant qu'il y a présence d'ATP et une concentration suffisante d'ions calcium Ca2+ dans le cytosol, cette succession d’événements se poursuit et la contraction musculaire aussi.

II- Un trouble musculaire : la myopathie

La myopathie de Duchenne: une affection génétique qui touche toute la musculature.

Elle se caractérise par un affaiblissement progressif des muscles des membres et du tronc, aboutissant à une grave incapacité motrice et cardio-respiratoire.

Elle résulte de mutation(s) affectant le gène de la dystrophine, localisé sur le chromosome X, et touche les garçons (1/3500 naissances masculines).

La dystrophine est une protéine qui relie le cytosquelette de la cellule musculaire (les filaments d’actine du cytoplasme) à la matrice extracellulaire (fibres de collagène) et assure une cohérence structurale nécessaire à des contractions répétées.

Dans le cas de certaines myopathies où la dystrophine est absente ou anormale, le maintien de l'intégrité des cellules musculaires au cours des cycles répétés de contraction/relâchement n'est plus correctement assuré. La répétition de microlésions conduit à terme à la dégénérescence des cellules musculaires et le mouvement devient à terme impossible.

Le traitement des myopathies est aujourd’hui l’objet de recherches intensives.


Chapitre 1 – La cellule musculaire, cellule spécialisée

Définitions

Définition

Contraction musculaire
Processus physiologique permettant aux muscles de se raccourcir et de générer un mouvement.
Myopathie
Trouble neuromusculaire caractérisé par une faiblesse et une dégénérescence des fibres musculaires.

I- Les mécanismes de la contraction musculaire à l’origine du mouvement

Les mouvements volontaires sont réalisés par la contraction des muscles squelettiques sous le contrôle du système nerveux central

Muscle constitué : ensemble de fibres musculaires reliées tel elles et organisées en faisceaux musculaires.

Chaque fibre est une cellule géante de plusieurs cm, née de fusion de cellule.

Sous action stimulus > fibres se contractent de manière synchrone

Raccourcisseme + épaississement du muscle > traction sur les os par intermédiaire de tendons : déplacement

relatif des 2 os à l'origine du mouvement.


B- À l'échelle de la cellule

Fibre : strié et organisé de myofibrilles : succession d'unités contractiles = sarcomères filaments fins d'actine + filaments épais myosine

myosine = possèdent des «têtes globulaires» qui se fixent sur l'actine et leur pivotement entraine un glissement de filaments d'actine vers le entre du sarcomère provoquant son raccourcissement : raccourcit de 25% palt la contraction

Le sarcomère est donc l'unité structurale et contractile du muscle strié


C. A l’échelle de la molécule

Le glissement des myofilaments d’actine par rapport aux filaments de myosine constitue le mécanisme moléculaire à l’origine de la contraction musculaire.

Suite à la propagation d’un PA dans la cellule musculaire, la concentration cytosolique en ions calcium augmente ce qui permet la fixation des têtes de myosine sur les filaments d’actine.

La molécule d’ATP est utilisée au cours d’une succession cyclique d’étapes conduisant

au pivotement de la tête de myosine fixée sur l’actine.

Chaque tête de myosine s’attache, pivote et se détache plusieurs fois grâce à l’énergie apportée par l’hydrolyse de l’ATP pendant la contraction musculaire pour produire une tension et tirer le filament d’actine vers le centre du sarcomère.

Tant qu'il y a présence d'ATP et une concentration suffisante d'ions calcium Ca2+ dans le cytosol, cette succession d’événements se poursuit et la contraction musculaire aussi.

II- Un trouble musculaire : la myopathie

La myopathie de Duchenne: une affection génétique qui touche toute la musculature.

Elle se caractérise par un affaiblissement progressif des muscles des membres et du tronc, aboutissant à une grave incapacité motrice et cardio-respiratoire.

Elle résulte de mutation(s) affectant le gène de la dystrophine, localisé sur le chromosome X, et touche les garçons (1/3500 naissances masculines).

La dystrophine est une protéine qui relie le cytosquelette de la cellule musculaire (les filaments d’actine du cytoplasme) à la matrice extracellulaire (fibres de collagène) et assure une cohérence structurale nécessaire à des contractions répétées.

Dans le cas de certaines myopathies où la dystrophine est absente ou anormale, le maintien de l'intégrité des cellules musculaires au cours des cycles répétés de contraction/relâchement n'est plus correctement assuré. La répétition de microlésions conduit à terme à la dégénérescence des cellules musculaires et le mouvement devient à terme impossible.

Le traitement des myopathies est aujourd’hui l’objet de recherches intensives.

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