Ischemie cerebrale

AVC ischémique (80-85%)→ déficit neuro aigu

• 1 accident ischémique transitoire (AIT)
• 2 infarctus cerebral

1 AIT (premier test a faire = angio CT scann)

ischemie cerebrale focale responsable de deficit neuro soudains et transitoires, non accompagnés d'un infarctus cerebral definition. symptômes - 24h typiquement - d' 1h environ 5 min

→ abs lesion IRM ou TDM

2 Infarctus cerebral

→ permanence des deficit >24h, ya un infarctus sur imageroe.

Ischémie = infarctus definit → mort cerebral → deficit neuro irréversibles

AVC Ischemiques = etiopathogenie

• thrombose artérielle plaque athérosclérose

• embolie plaque atheroschlerose plus distale

atheroschlerose, cardio embolie, systémique (maladie t conj), patho aortiques autres vaisseaux, étiologie inderterminee

occlusion thrombose partielle ou incomplete :

• au niveau bifurcation carotidienne
• artere cerebral moyenne
• artères perforantes profondes

Semiologie

la perte de fonction correspond a lesion d'une structure anatomique cerebrale donnée

• artere carotide interne : A cerebrale moyenne et antérieure

• territoire vertebrobasilaire : A cerebrale post, a du tronc cerebal

• petites artères perforantes : petit infarctus prodon <15 min, ou lacunes

VOIR FiCHES ARTERES ET PATHO LIÉES

infarctus lacunaires, syndromes lacunaires

en territoire de petite taille avec obstruction petites artères perforantes, affection structures critiques

syndromes → clinique

• hemiparesie motrice pure → deficit moteur unilatéral facio-brachial-crural sans altération sensibilité

• syndrome sensitif pure → peresthesies, hyperesthesies unilaterales

• dysarthrie mains maladroite → dysarthrie + faiblesse faciale, dysphagie légère et maladresse des mains

• syndrome sensitif - moteur

mecanisme : atherosclerose

tableaux cliniques sont divers, les plus fréquents sont

• hémiplégie motrice pure (capsule interne)
• hemianesthesie pure hemicorps ou a predominance cheiro- oral (thalamus)
• hémiparésie . hemihypoesthesie
• dysarthrie / main maladroite (pied de protubérance)
• hemiparésie + hemiataxie (protubérance ou substance blanche hémisphérique

patho cerebrovasculaires ischemiques → diagnostique imagerie

CT scann : peut etre normal 6 première heures, signes indirects d'oedeme,

IRM : tjrs plus sensible pour évaluer ischemie

Angiographie diagnostique → angio ct ou angio IRM : diagnosti différentiel avec d'autres process qui pourrait limiter : hémorragies, tumeurs, épilepsie

echo Doppler carotidienne : permet eval segments intracrânien artere carotide, révèle :

• stenose carotideinne
• plaques épaisses compliquées

ECG ; arythmies cardio embolies

prise en charge thérapeutique

regle d'or : TIME IS BRAIN → urgence diagnostique et thérapeutique

STRATEGIE DE REVASCULARISATION

1. fibrinolyse intraveineuse → medoc IV qui degrade fibrine, risque emorragie systemique
2. Fibrinolyse intra arterielle → dans l'artère, inactive mais - risque emoragie
3. revascularisation intra arterielle → elimi meca de trhomboocclusion

MESURES generales

- Surveillance de la pression artérielle.

- Oxygénation

- Contrôle de la fièvre.

- Évaluation du risque d'infection + prévention des infections.

- Évaluation de la nécessité d'une nutrition artificielle.

- Prévention de la thrombose veineuse profonde.

- Kinésithérapie passive précoce.

- Réhabilitation après un accident vasculaire cérébral

classification et physiopathiologie

1. non traumatiques → hemmoragie intra parenchymateuse / sous arachnoïdiennes
2. traumatiques → sous durable / épidurale

hémorragies intra parenchymateuses

accumulation sang parenchyme causé par rupture vasculaire non traumatique

→ affecte meme arteries perforantes que celles syndromes lacunaires

Etiologie → HTA, antipathie amiloide, anticoagulants

rupture d'anévrisme (85%) et accumulation sang 15% pas relation anévrisme

hémorragies épi et sous durâmes

hemmoragies traumatiques dans zone entre arachnoïde et dure-mère (sous durale) ou entre dure-mère et crâne (epi)

Semiologie

• deficit neuro en fonction structures touchées (clinique souvent profonde)

• capusle interne - pyramidale 1er MTN
• noyau de la base
• tronc, protuberance
• cervelet

• symptômes systémiques

• cephalées
• HTA
• vomissement

• autres problèmes neuro

• HT intra cranniene
• problème occupation cerebral → hernies intracrâniennes
• cible niveau de conscience et mort derebrale

Patho cérébro vasculaire hémorragique

os du krane rige mais permet pas expansion et dilatation spatiale pour accueil hématome → augmentation pression intra cranniene

manif clinique HT intra crânienne aigue → maux de tete, vomis faible niveau conscience

risque dece du a la compression mésencéphale / rupture vasculaire avec hémorragies dans zones critiques

diagnostic

scanner IRM, Angio

prise en charge

• generale → diminution HT, intubation orothrachéale
• neurochirurgies → decompressive si HT ou atteinte espace intracrânienne, chirurgie vasculaire (anévrisme)

ORDRE HABITUEL en EXAMEN NEUROLOGIQUE

A.- Fonctions supérieures-corticales.

B.- Paires crâniennes.

C.- Système moteur pyramidal.

D.- Système extrapyramidal.

E.- Système sensitif.

F.- Coordination.

G.- Marche.

H.- Autres.

1 fonctions supérieures - corticales

eval pertinence des signes fonctionnels retrouvés a l'interrogatoire et précision type d'atteinte

ordre : 1 conscience 2 attention 3 comportement 4 orientation 5 mémoire 6 language 7 praxies 8 gnosies

1. conscience, perturbations :

obnubilation → état somnolence avec torpeur intellectuelle : réponse au question mais avec retard

confusion mentale : torpeur intellectuelle avec impossibilité de coordonner idées et sensation perdues

vori test glasgow

2 Attention

processus très complexe, pas une seule définition, structure anatomique concrète et un seul test

→ c'est la fonction cognitive avec laquelle on sélectionne parmi les stimulas qui atteignent le cerveau simultanément (externes et internes), ceux qui sont utiles et appropriés pour effectuer activité motrice ou mentale

→ ensemble de processus dont la complexité varie

3 comportement

→ maniere d'etre, agir, reagir et aussi maniere dont quelque chose fonctionne, marche, évolue dans certaines circonstances

→ les modifications du comportement peuvent se manif par apparition agressivité ou violence

4 Orientation

3 spheres → temps, espace et personnes

voir test fiche

5 mémoire

fonction corticale complexe, bin d'être vigilant + attentif + structures spé

processus : codage → stockage → récupération

voir test mémoire

6 language

2 aspects a évaluer → forme (capa a émettre et recevoir info verbales) et contenu (cohérence linguistique)

evaluation de la forme (4 processus)

• emmission
• compréhension
• repetition
• denomination

voir fiche aphasies

7 praxies

mouvement ou action de complexité variable, planifiés avec un but spé, conscients et appris qui sot automatisés apres un exercice prolongé

apraxie → perte de capa a developer mouvement sur un but donné appris et connus malgré volonté de l'exécuter

voir fiches apraxies

rechercher un geste qui a pas de sens (idéomotrice) → imitation, mime, geste symboliques. a un sen (idéatoire)

8 Gnosies

reconnaissance consciente monde et son corps, a travers ttt des données fournies par modalités sensorielles

reception + ttt + mémoire + connaissances

9 autres fonctions, fonction exécutive

ensemble processus et compétences permettant d'élaborer des plans complexes (anticipation, définir objectifs, concevoir plan...)

NERFS CRANIENS

voir fiche nerfs

NERF OLFACTIF (1)

anosmie → absence totale odeur

hyposmie → ↓ odeur

dysosmie → alteration generalisée odorar

parosmie → alteration qualitative odorat → prod perception deofrmee odeur

cacosmie → perception odeur désagréable inexistante

NERF OPTIQUE (2)

campimetrie par confrontation

voir fiche test et anopsies

• emianopsie homonyme gauche / droite → hemisphere opposé

→ Donc si gauche → hemisphere droit

• Si on épargne pas la macula → retrochiasmatique jusqu’a avant toucher lobe occipital
• si on l’epargne c’est que lobe occipital

Si lobe occipital gauche → hemianopsye homonyme droite et inversement

si lobe parietal → quadratanopsie homonyme inf coté contro

Temporal ce sera quadranopsie homonyme sup controlatérale

Pour hemianopsie heteronyme faut que zone affectée → faut abimer de maniere bilatérale ou partie partie interne nasale (ex tumeur qui comprime partie centrale du chiasma)

NERFS OCCULOMOTEURS (3, 4 ET 6)

muscles

Nerf Occulomoteur (3) → droit interne, supérieur, inférieur, petit oblique

nerf Trochléaire (4) → Grand oblique

Nerf Abducens (6) → Droit externe

3 → haut bas, nasal

4 → nasal et inf

6 → temporal

Paralysie III NC:

→paralysie droite = droit inférieur, supérieur et nasal + releveur de la

paupière.

→un ptosis palpébral + déviation temporale.

→impossibilité d'éversion nasale - supérieure - inférieure.

Paralysie IV NC:

→Paralysie oblique= grand oblique.

→Déviation nasale + rotation oculaire - inclinaison compensatrice céphalique.

Paralysie VI NC:

→Paralysie Droit latérale/externe.

→Déviation nasale.

→Impossibilité d'éversion temporale.

muscles oculaires extrinsèques → taille et symétrie pupilles

→ réflexe photomoteur direct et consensuel (voir fiche)

→ reflexe pupillaire et accommodation

• convergence / divergence : quand on approche sex vers nasale et inversement
• accommodation → ajouter courbure pour mieux voir 3e NC
• contraction pupillaire

NERF TRIJUMEAU (5)

Branche motrice → palper muscles etc VOIR FICHE

branche sensitive → reflex cornéen

reflexe masseter → voir fiche

• 3 branches sensitives → V1 ophtalmique, V2 milliaire V3 mandibulaire

• innervation muscle machants pterygoidiens

•. eval sensitive de branche a branche → hypoesthesies anesthesie

→ lesion complete trijumeau

• anethsie hemiface accetctee
• deviation machine coté affecté
• abolition reflexe corneen et eternument

NERF FACIAL (7)

• rechercher paralysie ensemble muscles face, asymétrie, effacement plis nasogénien, bouche attirée vers coté sain

• faire siffler, gonfler joues, fermer yeux

• rechercher signe Charles belle → fermeture incomplète oeil et globe oculaire ver e haut (absent si paralysie faciale centrale)

• signer de peaucier babinsky → muscle peaucier cou innervé par 7eme apparait coté sain et absent coté paralysé quand demande courir crispé

• chercher hyperacousie douloureuse, agueusie 2/3 ant langue, ↓ sécrétion lacrymales et salivaires

evaluation mobilité → voir fiche

peripherique : la plus fréquente

etiologie : idiopathie (virus ?), trauma

recuperation : regle de 1 tiers : normal, amélioration, inchangé

centrale → affecte le cortex ou structures supérieure noyau facial

étiologie → infacrys

evolution → rare, pas de recup

• une asymétrie se voit mieux pendant discussion, surtout sourire ou sil est obnubilé, grimace de douleur,

si paralysie prédomine surtout partie inf → plus de chance d’être centrale que périphérique

reflexe cornéen (5 et 7)

voir fiche

il est transmis par

• branche nasociliaire de branche ophtalmique (5) détescte stimulus (afférente
• branche temporales et zygomatiques (7) initiant reponse motrice (efférente)

le centre est dans le pont du tronc, lentilles peut ↓ ou annuler le reflexe

normalement les deux yeux doivent se fermer

• aucun oeil → nerf sans claire ou trijumeau homo endommage, ou nerf facial bilateral
• QUE controlat se ferme → facial homo endommagé
• QUE homo se ferme → facial contro

NERF VESTIBULOCOCHLÉAIRE (auditif)

acouphènes → bruit qu'on entend dans. 1ou 2 oreilles sans que ce soit du monde extérieur

• vestibulaire → recherche syndrome vestibulaire peripherique (vertige rotatoire, nausées, deviation indexe, maneouvre fukuda, signe rombergn nystagmus horizontal peripherique

• cochléaire → acouphène, hypoacousie

semiológie auditive

• hypoacousie de transmission → troubles oreilles moyenne externe
• hypoacousie de perception → nerf cochléaire (oreille interne)
• surdité/anacousie/cophose → perte complète

NERFS GLOSSOPHARYNGIEN ET VAGUE (9 ET 10)

9

• hypoesthésie de l'amygdale, du voile pharynx, ↓ reflex gag
• nevralgie glosso pharyngien
• agueusie tiers posterieur langue
• chercher signe du rideau (paralysie unilatéral ) si prensent paroi post du pharynx va vers le coté sain et le haut

pneumogastrique (10) et spinal (11)

• trouble deglutition
• asymetrie voile avce luette coté sain
• voie nasonnée
• paralysie SCOM et partie sup trapèze

eval motrice → position palai

sensitive

• 9 → sensation gustatives, gag reflex
• 10 → paresie, paralysie corde vocale

NERFS ACCESSOIRE (11)

moteur pure

• scom
• moitié sup trapèze

eval motrice → elevation eagles, mouvement cou, rotation tete

NERF HYPOGLOSSE (12)

faire tirer la langue chercher deviation coté paralysé

possible amyotrophie linguale

nerf moteur pure → langue et muscu antérieur cou

eval motrice → deviation + action muscle genioglosse du coté sains (la langue vers coté malade

EXAMEN NEURO, SYSTEME MOTEUR (PYRAMIDAL)

4 elements → position et tropisme, tonus, force, reflexes

evaluation régionale → 4 membres, proximale et discale,

1 position et tropisme

2 tonus musculaire

recherche hypotonie (syndrome cerebelleux

hypertonie → spathique (cede brusque avec retour segments) : syndrome pyramidal

plastique (cede para coups) : syndrome extra pyrmaidal

3 force motrice

bilan musculaire

• manœuvre Barré → essayer garder bras tendu en avant (yeux ouvert et fermés
• manoeuvre Mingazzini → maint cuisses flèches 90 (yeux idem)

faut donner topograpgie atteinte

• 1 hemicorps → hémiplégie
• paraplegie → 2 MI
• tetraplegie → 4 membres jusqu'au cou
• monoplegie → 1membre

4 reflexes osteotendineux

0 : absent, 1 réduit, 2 normal, 3 augmenté, 4 clonus

• rotulien

• Achille voir fiche

• reflexe superficiel ou mucocutané (patho si manque ou anormaux)

• cutané abdominale → caresser 4 quadrants abdoment → contraction muscle

• reflexe crémasterien → stimulation tier sup et antero medial cuise en remontant vers aine ou ↓ → normal contraction muscle donc elevation testicule homo et lever homo

• reflexe cutané plantaire (voir fiche)

EVALUATION SYSTEME SENSITIF SUPERFICIEL

• coton (tact) → sensibilité tactile
• chaud froid → thermique
• douleur (pique touche) → douloureuse

→Anomalies: anesthésie, hypo ou hyperesthésie, de façon globale (toutes les sensibilités atteintes) ou dissociée.

→La topographie des troubles doit être consignée sur un schéma corporel.

EVALUATION SENSIBILITÉ PROFONDE OU PROPRIO

• Marche avec étude du démi–tour et arrêt brusque sur ordre.
•  Position des segments distaux ou proximaux des membres dans l´espace sans contrôle visuel : gros orteil en flexion ou extension (proprioception).
• Préhension aveugle ou stéréognosie: identification d´objets familiers par la main (épingle à nourrice, stylo).
• Topoesthésie: percevoir et localiser précisément un stimulus tactile léger.
• Différencier deux stimuli tactiles voisins.
• Identifier un chiffre ou une lettre tracé au doigt sur la peau du patient (graphesthésie).

• Sensibilité vibratoire avec test ou diapason appliquée sur les crêtes osseuses (radius, malléole, crêtes iliaques, rotule) (pallesthésie)
• L´atteinte principale se traduit par l´ataxie qui survient ou s´aggrave aussitôt que le patient ferme les yeux: le sujet privé des informations visuelles présente alors des troubles de la posture et du mouvement:
• difficulté à maintenir la station debout pieds joints,
• dès l´occlusion des yeux, le patient oscille et risque de tomber s´il n´est pas retenu (=signe de Romberg).

•  Le maintien de la main immobile, bras tendus en avant, doigts écartés, est impossible (= main instable ataxique).
•  À la marche , le sujet lance sa jambe plus haut que la normale et elle retombe brutalement sur le talon (= marche talonnante).

--> Ceci se voit principalement dans les atteintes des cordons postérieurs et du thalamus.

EXAMEN COORDINATION

voir chapitre 21

EXAMEN VESTIBULAIRE

• Nystagmus oculaire
• Réflexes oculomoteurs - oculovestibulaires, oculocéphalique
• Marche en étoile
• Unterberger

EXAMEN DE L’ÉQUILIBRE

Manoeuvre de Romberg

Marche en tandem

Étude de l´équilibre.

→Technique: station debout, pieds joints, bras le long du corps, yeux ouverts, puis fermés. 3 sortes d´anomalies: (astasie-abasie: l’impossibilité de la station debout et de la marche):

• Troubles de la sensibilité profonde (=signe de Romberg).
• Troubles cérébelleux.
• Troubles vestibulaires

SIGNES MÉNINGÉS.

La découverte d'un ou plusieurs de ces 3 signes nous conduit à une irritation méningée (plus fréquemment en corrélation avec la méningite et les hémorragies méningées)

• RAIDEUR de la NUQUE (contracture réflexe des muscles spinaux, secondaire à l'irritation des méninges et plus précisément la dure- mère qui est très sensible).
• SIGNE DE KERNIG recherche en pliant les cuisses sur le bassin, jambes étendues : une douleur s’oppose à cette extension et oblige le patient à fléchir les cuisses et les jambes. On peut aussi chercher cette contracture en faisant asseoir le patient sur son lit : on observe une flexion des jambes et cuisses sur le bassin.
• SIGNE DE BRUDZINSKY apparait lors des tentatives d’antéflexion de la tête, on observe une flexion involontaire des membres inférieurs.

ANATOMIE ET PHYSIOLOGIE DU MOUVEMENT

1 er MTN (supérieur)(aires motrices pré)romantiques, cortex moteur primaire

→ axone du 1MTN : controle direct mouvement et inhibition du Ton du MTN inf

→ faisceau pyramidal

→ traverse la capsule intere

→ mésencéphale et tronc : au niveau ME allongée le faisceau pyramidal, pour sa plus grande partie 90% croise la ligne médiane (decussation des pyramides → tractus corticospina latéral croisé et descend dans la moelle du cote opposé a hemisphere d'origine. ainsi se trouve individualisé dans cordon latéral de la moelle, le volumineux faisceau pyramidal croise

2 eme MTN (inf - corn anterior de la moelle ACTION DIRECTE SUR PLAQUE MOTRICE

→ axone 2MTN → racine antérieure → nerf péri → plaque motrice → JMN

TROUBLES DU SYSTEME PYRAMIDAL

• motricité volontaire → paralysie, paresie
• tonus musculaire → hypotonie, hypertonie
• reflexes → hyperréflexie profonde, arréflexie superficielle + reflexes patho
• motricité involontaire → clonus, syncinésies

definitions

• paralyse → ↓ ou privation complete capacité mouvement
• parésie → paralysie partielle ou légère, se manifeste par ↓ force muscu
• monoplegie → paralysie 1 membre (corne ant ou nerf périf)
• hémiplégie → moitié if dy corps (lesion ME dorsolombaire entre C7 et L2)
• tetraplegie → 4 membres (syndrome médullaire supra cervical)

tonus musculaire

→ etat permanent de tension qui s'exerce sur les muscles pour s'opposer a gravité

evaluation → mobilisation passive

normal si les angles mesurés en mobilisation passive sont dans limites normales, ou si mobilisation rencontre pas de resistance, ni mollesse excessive

• hypotonie → ↓ resistance par rapport normal, ca peut etre généralisé (lesion médullaire lombaire ou sacrée) ou combinée a spasticité (hypertonie sur certains muscles, hypotonies sur d'autres)
• hypertonie → ↑ resistance sous 2 formes
• rigidité (plastique) qui prédomine sur les muscles fléchisseurs se produit lors d’une atteinte du système extra-pyramidal (exemple : Parkinson).
•  la spasticité, qui prédomine sur les muscles fléchisseurs des membres supérieurs et sur les muscles extenseurs des membres inférieurs, se rencontre lors d’une atteinte du système pyramidal (lésion cérébrale ou spinale).

motricité involontaire

• clonus → serie de contractions rapides et reflexes suite a étirement brusque de certain muscles
• au pied coté hémiplégique d'un syndrome pyramidal après quelque jour d'évolutionniste
• témoin d'une lesion pyramidale
• syncinésie → contraction involontaire d'un muscle ou groupe de muscle quand un mouvement volontaire est effectué
• signe clinique dy syndrome pyramidale chez personne hémiplégiques ou hemiparétiques

ATTEINTE DU PREMIER MOTONEURONE - DU SNC

• paralysie spathique (incapacité detendre muscles
• amyotrophie (par abadonon/ non utilisation
• pas de fasciculations
• reflexes myotatiues (profonds) ↑
• reflexe cutané plantaire (babisnky)

paralysie plastique

spasticité → hypertonie continuer (1er jour apres lesion), predommine sur muscle fléchisseur muscles extenseurs MS et extenseurs MI

• aspects positifs → stable assis et debout, préviens atrophie musculaire, amélioration retour veineux, meilleur capa a tousser
• négatifs → mobilité réduire, restriction ABVQ, interférence avec sommeil, vie sexuelle, douleurs, contractures, ulcères de rection

• Examen physique:
•  paralysie spastique + déformité.
•  peu d’atrophie (initialement).
• réflexe myotatique exalté +++ / ++++ (clonus)
• RCP extenseur (Babinsky positif).

• somatotopie
• Hémiplégie / Hémiparésie.
• Paraplégie / Paraparésie.
• Tétraplégie / Tétraparésie
• Monoplégie / Monoparésie.

SYNDROME SECOND MOTONEURONNE (neurogene peripherique)

• paralysie flasque (muscle devient relâche et mou, résiste pas a étirent passive → faiblesse extreme et perte complète reflexes tendineuc
• amyotrophie marquée
• fasciculations
• reflexes myotatiques profonds abolis
• rRCP aboli (babinsky negatif)
• autres reflexes abolis

Examen physique.

• PARALYSIE FLASQUE.
• ATROPHIE MARQUÉE(aussi m. extenseurs).
• RÉFLEXES MYOTATIQUES ABOLIS 0/++++.
• RCP ABOLI.

SYNDROMES PYRAMIDAUX PRIMAIRES.

MOTONEURONE CORTICAL (1er ou SUP):

• Sclérose latérale primaire.
• Paraplégie spastique héréditaire.
• Paraparésie spastique tropicale/Myélopathie associée au virus HTLV-1.
• Neurotoxiques (lathyrisme).

MOTONEURONE SPINAL/PÉRIPHÉRIQUE (2ª ou INF):

• Poliomyélite aiguë.
• Syndrome de Guillain-Barré (radiculopathie aiguë).
• Neuropathie motrice héréditaire.
• Atrophie bulbo-spinale.

MOTONEURONE PREMIER ET SECOND (1ª y 2ª):

• Sclérose latérale amyotrophique (SLA).

SYNDROMES PYRAMIDAUX SECONDAIRES.

MOTONEURONE CORTICAL (1ª o SUP)

• Tumeurs.
• Traumatisme.
• Ischemie.
• Myélopathies démyélinisantes.

MOTONEURONE SPINAL (2ª o INF) - corne ventrale/antérieure

• Ischémie médullaire.
• Traumatisme / compression.
• Toxiques.
• Neurite: mononeurite / polineurite.

Syndrome de Guillain barré (alteration motoneurone spinal ou 2 eme MTN)

Polyradiculonévrite aiguë inflammatoire, qui se manif par paralysie progressive des membres avec évolution disto-proximale (généralement MI puis MS) → potentiellement mortelle si ya atteinte respiratoire

etiologie : MIMETISME MOLECULAIRE reponse immu cotre les antigènes étrangers (agents infectieux viral, vaccin) affectant par erreur les tissus nerveux

apres → infections voies repli, gastro, vaccin

blessure a la myeline

sclérose latérale amyotrophique (1 et 2 mtn)

maladie neurodegenerative progressive du neurone moteur qui affecte MTN sup et inf

caracté → rigidité musculaire, contraction, faiblesse progressive due a la diminution de dimension muscles, difficulté a parler, avaler et respirer

étiologie → 90 95% idiopathique, 5 10% génétique héréditaire

Clinique

• faiblesse, myologies, crampes, athrophies
• localisation variable
• signe de 1 et 2 MTN (faiblesse, atrophie, contractures spathiques, babisnky)
• 25% debut bulbaire
• manif respiratoire restrictives
• manif neuropsychiatriques (fonction exécution) et démence fronto-temporale

TROUBLES DU SYSTEME EXTRAPYRAMIDAL

→ ensemble des voies et centres nerveux qui agissent directement ou pas pour le développement d'une action motrice correcte, contrôlant → début mouvement, amplitude et vitesse

repos de motricité involontaire, nottamen réflexe et controle postural

PHYSIO DU SYSTEME EXTRAPYRAMIDAL

• GABA → neurotransmetteur INHIBITEUR → inhib activité neuronale
• contribue au controle moteur, vision ou régule ancienne et autres fonctions corticales
• ya different médocs qui ↑ niveau GABA dans cerveau et sont utilisés pour ttt épilepsie, maladie huntigton ou calmer anxiété
• dans le cerveau patients attenints de parkinson, neurones dopaminergiques de sub noire dégénèrent et meurent → perte de controle mouvements volontaires
• dans mésencéphale neurones meurent surtout substance noire du tronc, zone qui dégénère aussi dans parkinson. ces cellules participent a production dopamine (un neurotransmetteur)

TROUBLES SYSTEME EXTRAPYRAMIDAL

intervient dans contrôle moteur

quantitatif ; mouvement volontaires (nombre → richesse/pauvreté)ou involontaire : gestes, expression visage, oscillation brachiale

vitesse de départ + développement des actes = TROUBLES HOPOKINÉTIQUES -PARKINSONISME

• bradikinésie, démarrage lent et mouvement lents
• hypokinésie → faible nombre mouvement volont/invol

troubles hyperkinetiques - choree

• hyperkinséie → activité motrice excessive, involontaire

HYPERKINÉTIQUES : tremblement, dystonie, choree, balise, myologies, athetose

HYPOKINETHIQUES : parkinson, parkinsonisme

(Parkinsonisme)

Syndromes extrapyramidaux caractérisés par:

• Hypomotilité
• Tremblement de repos

Classification:

•  Maladie de Parkinson ou Parkinson primaire
• Parkinson plus
• Démence des corps de Lewy
• Atrophie multi systémique
• Paralysie supra nucléaire progressive
• Autres
• Parkinsonisme pharmacologique
• Parkinsonisme vasculaire, tumeur, traumatique …

MALADIE DE PARKINSON

2ème maladie neurodégénérative après la démence d’Alzheimer.

Impact/affectation global/e.

EPIDÉMIOLOGIE:

• Plus fréquent chez l'homme que chez la femme.
• Début 50-60 ans.
• 5-10% avant l'âge de 40 ans
• Incidence annuelle 7-19 / 100 000 habitants

ÉTIOLOGIE:

• Mort des cellules dopaminergiques de la substance noire
• Cause primaire inconnue
• Depôt d'alfasinucléine

CLINIQUE : troubles moteurs, psychiatriques et autonomes

SYMPTOMES CLASSIQUES

• tremblement au repos (main, mâchoire, levres
• bradykinésie
• maladresse mouvement
• ↓ mvmt volontaire et involontaire
• hypomimie
• troubles marche
• rigidité en roue dentée

clinique

• rigidité en tuyau de plomb → reisistance a mobilisation passive

• tremblement au repos

• Oscillation involontaire et rythmique d'une partie du corps.
• Cause: aucune libération de DA dans le striatum
• Caractéristiques: au repos, disparaît avec mouvement et sommeil, asymétrie au début puis généralisé, initialement distal

bradikinésie/ hypokinésie

• ↓ mouvements volontaires : langage monotone, petite écriture et ampli mouvement

• réaction mouvements volontaires :

• hypomimie : expression faciale mediocre, visage sans expression, clignement yeux

• troubles de la marche : petits pas, antefexion trop, ↓ balancement bras, pied qui glissent, tournent en plusieurs étapes

MALADIE DE PARKINSON

• rigidité en roue dentée → varie tout au long de l'arc de mouvement
• rigidité plastique ou en tuyau de plomb → constante
• en lame de couteau → quand on surmonte la rigidité, le reste du mouvement na aucune reissistance

tuyau + tremblement au repos = en roue dentée

manquer de Froment ou test du poignet figé : test diagnostique sensible pour détecter rigidité, signe précoce parkinson. on impression des mouvements passifs au poignet puis on demande de le faire avec autre main

des que mouvement volontaire est initié, la rigidité se majore et parait plus nette

PARKINSON TTT PHARMACO

• Dopamine (lévodopa)

• Problèmes:
• Demi-vie courte
• Phénomènes ON-OFF
• Dyskinésie en dose maximale
• Réduction de l'effet avec perte soudaine
• Syndrome de dysrégulation dopaminergique

• Agonistes DA:

• I-MAO B: Rasagiline, Sélégiline
• Blocage du métabolisme de la DA au niveau central
• Effets secondaires accumulant des monoamines alimentaires (fromage, saucisses ...)
• Inhibiteurs de la Ach
• Anticorps monoclonaux contre l'alfa sinucléine

Dyskinésie : activité motrice involontaire, lente et stéréotypée affectant

préférentiellement la face.

TTT INVASIF

techniques ablatives (pas utilisées)

neurostimulateurs : des noyaux gris centraux

PARKINSONISME SECONDAIRE

• Toxique-métabolique
• Pharmacologique
•  Neuroleptique -antipsychotiques
• Métoclopramide, prochlorpérazine, disulfirame

troubles hyperkinéthiques

tremblement essentiel

• trouble du movement le plis répandu, 0,5 à 5-6% de la population de plus de 40 ans. > incidence avec l'âge. Cause inconnue. Prédisposition génétique

clinique : tremblement postural et parfois cinétique, situé dans extrémités discales des MI, tete, voix

VOIR DIAG DIFFERENTIEL ENTRE PRAKINSON ET TREMBLEMENT ESSENTIEL CHAPITRE 21

DYSTONIE

difficulte motrice due a des comportements posturaux involontaires, ya contractions musculaires avec positions très rares : extension force ou torsion autour d'une seule articulation

chorée

Mouvements anormaux (appelés chorésiques ou choréiformes) dus à une inhibition n. striée (Ach) ou à une activité de DA excessive. Ils peuvent toucher n’importe quel

segment du corps, y compris les extrémités, qui tournent sur leur axe par des mouvements rapidesinvolontaires, irréguliers et anormaux.

BALLISME (héiballisme)

Mouvements involontaires importants et violents consistant à "jeter" les extrémités; souvent violent et avec une large gamme de mouvements. Ils sont continus et occasionnels et peuvent affecter les muscles proximaux ou distaux d'un côté du corps.

ATHÉTOSE

Mouvements de torsion involontaires, constants mais lents.

MYOCLONIE (myoclonie ou myokymie)

Le mouvement qui affecte une petite partie de la musculature est une contraction brève et involontaire (spasme) d'un muscle ou d'un groupe musculaire.

CHORÉE/MALADIE DE HUNTINGTON

Maladie génétique neurodégénérative qui affecte la coordination musculaire et conduit à une détérioration cognitive et au développement de problèmes psychiatriques.

Epidémiologie:

• Début typique →35 à 44 ans.
• Il s’agit de la maladie génétique la plus répandue parmi les affections neurologiques entraînant des mouvements involontaires anormaux (appelées chorée).
• Héritage AD – phénomènes d’anticipation
• Très fréquent chez les personnes d'origine européenne occidentale.

ÉTIOLOGIE:

• Maladie d'expansion des triplets →due à un allongement supérieur à la normale d'une section répétée d'un gène (HTT 4p16.3) codant pour la protéine huntingtine.
• Séquence de 3 bases d'ADN : cytosine-adénine-guanine (CAG Glutamine)
• Les personnes en bonne santé ont moins de 36 répétitions CAG ; une séquence de 36 triplets ou plus conduit à la production d'une protéine aux caractéristiques différentes →provoque la mort de certains neurones. La maladie peut débuter avant l'âge de 20 ans.

CLINIQUE:

Dysfonctionnement moteur:

• Chorée, grimaces, tics,…
• Mouvements anormaux des yeux.
• Marche instable.
• Dysphagie - aphagie.

Troubles psychiatriques:

• La schizophrénie et la dépression.
• Comportement antisocial

Dysfonctionnement cognitif:

• Langage.
• Amnésies.
• Trouble de l'attention.

DIAGNOSTIC:

• Clinique
• Neuroimagerie
• Analyse génétique (diagnostic précoce -embryonnaire)

TRAITEMENT

• Soutien
• Neuroleptique
• Physiothérapie
• Conseil génétique

PRONOSTIC:

Espérance de vie: environ 20 ans après l'apparition des symptômes.