● Oto-Émissions Acoustiques Automatisées (OEAA)

→ Utilisé en Wallonie + Bruxelles (Accuscreen®)

→ Découvertes par Kemp en 1978

→ spontanées ou provoquées par un click

⚙ ️Fonctionnement

→ Insertion d’une sonde auriculaire connectée à un micro

→ Stimulation

→ Les CCE de la cochlée retransmettent des vibrations vers le CAE → On capte ces stimulations

✔ ️ Test OK (Pass) : audition préservée à 90% min

❌ Test KO (Refer) : suspection d‘une perte de 30dB min

→ Recommencer le test avant sortie s’il a été effectué en maternité

❌Si test toujours KO, faire examens complémentaires en centre de diagnostic

❌ Limites

- ne teste pas le nerf auditif

- sur bébé endormi, dans endroit calme

● Potentiels Évoqués Auditifs Automatisés (PEAA)

→ Utilisé en Flandres jusqu’en 2013 (Algo®)

→ àpd 3 semaines

→ réalisé à domicile par Kind & Gezin

⚙ Fonctionnement

→ placement d’électrodes sur la tête + écouteurs reliés à un boîtier

→ stimulation d’une oreille à 35dB

→ enregistrement de la réponse de l’oreille et du nerf auditif

Test OK: RAS

❌ Test KO : perte de 35dB min

→ Recommencer le test 15 jours plus tard

❌ Si test toujours KO, faire examens complémentaires en centre de diagnostic

 ASSR (Auditory Steady State Response) automatisés

→ Utilisé en Flandres depuis 2013 (MB11 Classic-Maico®)

→ réalisé à domicile par Kind & Gezin à 1 mois

→ ± pareil que PEAA

✔ ️ Avantages

- pour tout âge

- teste l’ensemble des voies auditives (plus d’électrodes)

- stimulis envoyés vie inserts ou écouteurs

- teste large gamme de fréquences

- plus complet

- court (30 sec à 3 min)

❌ Limites

- si test KO (Refer), perte de 35dB min mais ne dit pas combien exactement

- ne donne pas la nature de la perte

- bruit acoustique et électromagnétique

⚙ ️Fonctionnement

→ ± idem que PEAA

✔ ️ Test OK: RAS

❌ Test KO (Refer) : perte de 35dB min

→ Recommencer le test 2 jours plus tard en consultation chez Kind & Gezin

❌ Si test toujours KO, diriger vers centre spécialisé

 ● OEAP : Oto-Émissions Acoustiques Provoquées

⚙ ️Fonctionnement

→ Insertion d’une sonde dans CAE

→ Stimulation

→ Recueil d’infos via microphone

→ Infos traitées par ordinateur

✔ ️ Présence d’OEAP

- cochlée fonctionnelle

- pertes auditives < 30dB sur fréquences conversationnelles (1000 à 4000 Hz)

❌ Limites

- sur sujet calme

- test très sensible aux bruits environnants

- ne teste pas le nerf auditif central ni les voies auditives centrales

● Produits de distorsion

→ sons émis par l’OI quand stimulée par deux sons purs continues de fréquence F1 et F2 (= sons dits « primaires »)

→ disparaissent à intensité < 60dB si CC détruites 

● Potentiels évoqués auditifs du tronc cérébral

→ champ électrique nerveux diffusés vers la surface de la boîte crânienne lors du traitement de l’information sonore par le SN

→ pour enfants de 3 à 4 mois (sommeil spontané), si + de 4 mois = sous sédatif

⚙ ️Fonctionnement

→ Placement d’une électrode sur cuir chevelu

→ stimulation sonore (click)

→ enregistrement des réactions nerveuses

→ répétition du stimulus (1800 fois)

→ Réponses :

- cochlée

- tronc cérébral

- mésencéphale

- cortex auditif (ondes allant de I à V selon la zone)

→ traitement de ces infos par ordinateur (somme et moyenne)

✔ ️ Test OK si onde V perçue

→ On regarde à quelle intensité minimale cette onde V peut être perçue

NB : test corrélé avec audiométrie tonale pour les fréquences de 2000 à 4000Hz

✔ ️Avantages- peu sensible aux bruits émis par l’enfant

● SSEP (steady state evoked potentials) ou ASSR (auditory steady-state responses)

→ réalisé sur enfants en sommeil spontané jusque 3 mois, ensuite sous sédatif

⚙ ️Fonctionnement

→ Electrodes placées sur la tête

→ Stimulations sonores très rapides et répétées

→ Obtention des seuils sur 500, 1000, 2000 et 4000Hz

✔ ️ Avantages

- très utile en complément au PEA

❌ Inconvénient

- long (1h)

● Tympanométrie

→ teste la compliance (= élasticité) du tympan, le bon fonctionnement de la chaîne des osselets et la bonne aération de l’OM

⚙ ️Fonctionnement

→ Insertion d’une sonde hermétique dans le CAE contenant 3 tubes

- microphone qui émet un son de 226 Hz

- capteur qui mesure l’onde réfléchie

- pompe modifiant la pression envoyée dans le CAE 

● Réflexe stapédien

→ contraction des muscles de l’OM

→ apparaît entre 65 et 95dB

→ stimulations ipsi ou controlatérales sur 500, 1000, 2000 et 4000 Hz

Utilité

→ mesure la compliance de la chaîne des osselets et du muscle de l’étrier

→ suspecter une DA

→ vérifie l’existence d’un recrutement et d’une fatigabilité

→ teste une branche du nerf facial (VIII) en cas de paralysie faciale

→ Si atteinte PROXIMALE = RS absent

→ Si atteinte DISTALE = RS présent

Test

❌ KO si + de 50 % de dégradation de l’amplitude du RS en moins de 5 sec

 ● Types de sons

● Tonale

- sons purs

- bruits blancs

- sons Warble (= son pulsé) : moins fatiguants et plus faciles à détecter- sons modulés

● Vocale

- sons de voix

● Types de voies

● Aérienne = àpd OE

● Osseuse = àpd OI

● Types de tests

● Liminaires = recherche des seuils

● Supraliminaires = étudie la dynamique, la sélectivité fréquentielle et temporelle avec des stimuli > au seuil d’audition

→ Évaluation de l’audition au moyen de stimulations sonores non calibrées

● Acoumétrie au diapason

→ détermine le type de surdité (transmission ou conduction)

→ 2 manœuvres

1) Weber

→ Diapason sur le front (conduction osseuse only)

✔ ️ Son perçu de manière égale des 2 côtés = audition symétrique

❌ Son mieux perçu dans la meilleure oreille = pb perception

❌ Son mieux perçu dans la mauvaise oreille = pb transmission

2) Rinné

→ Diapason sur mastoïde (CO), puis devant oreille (CA)

Si CO > CA = pb transmission

Si CA = CO = pb perception

● Acoumétrie en consultation

- voix chuchotée dans oreille (30dB)

- sons coucou (graves)

- sifflement bitonal (aigu)

- tic-tac d’une montre devant oreille

→ Évaluation de l’audition conseillée avant toute rééducation logopédique

NB : le patient ne doit pas avoir été exposé au bruit avant le test (car les seuils augmentent)

Types d’écouteurs

- Casque (TDH39) : pas avec enfants, trop gros

- Champ libre (haut parleur)

- Ecouteurs externes (eartones ER3)

- Vibrateurs (conduction osseuse) placés sur mastoïde

⚙ ️Fonctionnement

1) Voie aérienne

→ Tester d’abord la meilleure oreille

→ Tester en seuils ascendants (de + en + fort) pour éviter la rémanence auditive

→ Pour chaque fréquence, faire reconnaître le son au préalable à une intensité confortable

→ On commence par 1000Hz

→ On monte à 2000, 4000 et 8000Hz

→ On redescend à 6000, 3000, 1500, 750, 500, 250 et 125 Hz

→ Stimulus = warble tone d’une durée de 1 à 2 secondes (parfois + chez les enfants)

● Technique ascendante

1) Commencer sur intensité confortable (30 ou 40dB)

2) Augmenter par palier de 10 dB jusqu’à obtention d’une réponse

● Technique descendante

→ plus facile

1) Commencer sur intensité confortable (30 ou 40dB)

2) Réduire par palier de 10 dB jusqu’à ce que le son ne soit plus perçu

3) Réaugmenter par palier de 5 dB cette fois jusqu’à reperception du son

● Technique d’encadrement

Redescendre puis remonter pour confirmer le seuil

→ Répéter l’opération sur l’autre oreille 

⚠ ️ Le seuil est une notion statistique, il doit pouvoir être répété

⚠ ️ Attention aux perceptions vibrotactiles pour sons graves et/ou de forte intensité

2) Voie osseuse

→ Après test en voie aérienne (sauf parfois chez tout petits)

→ Etalonnage entre 250 et 4000 Hz

→ Pas plus haut que 65 dB

→ Pour le reste, procédure similaire que audiométrie en CA ⚠ ️ Si ≠ de résultats entre CA et CO = RINNE AUDIOMÉTRIQUE

⚠ ️ Les résultats obtenus en CO ne peuvent techniquement jamais être inférieurs à ceux obtenus en VA

⚠ ️Transfert transcrânien

● En CA, apparaît àpd ± 40 dB avec casque et ± 60 dB avec inserts → Assoudissement contrôlatéral (= masking) avec bruit blanc (narrow band)

● Inévitable en CO (attention aux courbes fantômes)

→ Masking en envoyant une stimulation continue à la cochlée non testée afin qu’elle ne réponde pas aux stimulations de l’oreille testée

Masking calculé selon son efficacité (assez fort pour masquer le bruit de l’oreille testée) et son non retentissement (pas trop fort pour ne pas stimuler l’oreille testée)

CALCUL DU MASKING

CO Valeur minimale = 15dB + valeur du son test + valeur du Rinne Valeur maximale = valeur du son test + 60dB

CA Valeur minimale = 15dB + valeur du son test + valeur du Rinne - 50dB Valeur maximale = valeur du son test + 60dB

NB : Une fois le seuil obtenu avec masking, si l’on augmente celui-ci de 5dB, le seuil doit rester similaire => vérifier si résultat OK avec cette technique

📈Lecture de l’audiogramme

1) Fréquence

→ S’exprime en Hertz = nombre de cycles/seconde

→ Oreille humaine entend de 20 à 20 000Hz

→ sons les mieux perçus situés de 1000 et 3000 Hz

→ = hauteur d’un son (grave/aigu)

2) Intensité

→ Mesure de la pression sonore

→ S’exprimait en µPa ou ou watt/m², puis en décibels Deux types de décibels

1) Décibels SPL (Sound Pressure Level)

→ unité « objective »

2) Décibels HL (Hearing Level)

→ unité « subjective »

→ 0 dB HL = seuil d’audibilité moyen pour une fréquence donnée

→ utilisés en audiométrie

→ Mesure la pression sonore

→ Oreille humaine entend de 0 à 120dB

→ = volume 

⚠ ️ Une différence de 5 dB n’est pas considérée comme pathologique, elle peut s’expliquer par divers facteurs :

- manque d’attention

- technique (ascendante vs descendante)

- pb technique (écouteur mal placé, mauvais isolement de la cabine…)

- etc.

⚠ ️ Donne uniquement une mesure quantitative de l’audition Mesure qualitative

→ sur sons de paroles (phonèmes) et non plus sur des sons purs

→ deux zones principales

1) Zone principale d’énergie vocale

→ 100 à 800 Hz

→ grande puissance en terme d’énergie vocale

→ intérêt faible pour la discrimination phonétique

→ traitement temporel

→ traitement prosodiques (= éléments suprasegmentaux)

2) Champ spectral des formants phonétiques

→ 800 à 8000 Hz

→ nécessite peu de puissance niveau énergie vocale

→ grand intérêt pour la discrimination phonétique

→ 90% de l’intelligibilité vocale = au-delà de 1000 Hz

 → Les bandes de fréquences ne donnent pas les mêmes quantités d’infos et éléments signifiants

⚠ ️Important

→ Enfant JAMAIS trop jeune pour être testé

→ Bilan audio doit s'intégrer dans une approche neuropsychologique prenant en compte l’enfant, son développement, ses aptitudes, ses difficultés et son enveloppe familiale

→ Méthodes objectives insuffisantes pour décider si appareillage précoce ou non

→ Bilan audio doit prendre en compte les résultats de

- électrophysiologie

- oto-émissions

- tympanométrie …

et être complété par une audiométrie comportementale (adaptée selon l’âge)

→ Bilan audio réalisé en collab avec ORL car pb fréquents à cet âge (ex : OSM)

→ Évaluation subjective = épreuve comportementale ≠ épreuve approximative

→ Tenir compte des processus attentionnels de l’enfant : épreuves courtes (car baisse rapide de la vigilance), environnement propice (attention aux distracteurs) et stratégie audimétrique adéquate

→ RÈGLE D’OR = tenir compte des possibilités de l’enfant (niveau de maturité), pas d’exercices contraignants flou diagnostic très préjudiciable

3 Niveaux d’attention

Niveau 1

→ État de veille modifié par une stimulations

Niveau 2

→ Attention capturée par l’irruption brusque d’une stimulation

Niveau 3

→ Attention contrôlée

De 0 à 6-9 mois

= Niveau 1

● Réactométrie (ou réactions auditivo-motrices)

Babyréactomètre

→ idéalement 2 testeurs

→ les résultats doivent être reproductibles

→ tenir compte de l’état de vigilance

→ réponses suite à un stimulus : contraction musculaire, réflexe de Moro (avant 4 mois), contraction et clignement des paupières, pleurs, arrêt de la succion, etc.

NB : Peut s’effectuer avec écouteurs pour tester chaque oreille individuellement

De 6-9 mois à 2 ans et 5 mois

= Niveau 2

● Réflexe d’orientation

→ conditionné ou investigation : on donnera une récompense à l’enfant à chaque mouvement de la tête (réflexe acoutrope) vers la source sonore

→ libre choix du stimulus : champ libre, audiomètre, écouteurs...

A partir de 2 ans-2 ans et 5 mois

= Niveau 3

● Conditionnement ludique

→ association son >< réponse motrice ludique (ex : jeu d’encastrement)

→ pas de jeux trop distrayants

→ tenir compte de l’état attentionnel

→ mobiliser fréquemment son attention

Vers 4-6 ans

= Niveau 3

Enfant capable d’appuyer sur un bouton quand il perçoit la stimulation => utiliser audiométrie adulte

⚠ ️Sources d’erreurs des tests audiométriques

→ Mauvais étalonnage de l’appareil

→ Bruits parasites

→ Mauvais positionnement des écouteurs

→ Mauvaise compréhension des consignes

→ Stimulations trop « rythmées »

→ Fatigue/nervosité (testeur comme testé)

→ Manque de collaboration

→ Manque d’expérience du testeur V) Audiométrie vocale

→ Basée sur sons de parole (sons dits « complexes »)

→ La perte auditive est surtout gênante quand elle entrave la communication verbale et/ou le développement de celle-ci

→ Mesure qualitative des pertes auditives Caractéristiques de l’audiométrie vocale

1) Matériel phonétique

● Phrases

● Mots

● Logatomes

● Phonèmes 

→ Regroupés en liste (ex : Fournier)

→ Être représentative de la langue parlée (fréquence d’occurrence…)

→ Difficulté stable afin de pouvoir comparer les listes

→ Si enfant : adapter les listes, ajouter des images...

2) Tâche demandée

● Répétition

→ plus utilisée

● Désignation d’images

● Discrimination

● Détection

→ oui ou non

3) Mode de passation

● A voix nue

→ permet de tester la LL

● En champ libre

→ enregistrements

→ permet de varier les intensités

→ difficile pour surdités importantes et plus petits

● Casque

→ Pour tester oreilles séparées

→ Adaptées selon le sujet et l’objectif recherché

Audiométrie vocale « standard »

→ Listes de Fournier (40 listes de 10 mots disyllabiques fréquents)

→ Pourcentage intelligibilité = pourcentage de mots répétés correctement pour chaque liste

→ Listes présentés à des intensités différentes

● Liste bisyllabique de Fournier

→ Au préalable : calculer la valeur moyenne du seuil tonal sur 500, 1000 et 2000 Hz (fréquences conversationnelles)

→ Débuter le test 20 dB au-dessus de ce seuil

→ Répéter l’opération en baissant de 10 dB jusqu’à ce que le patient ne soit plus capable de répéter les mots

Passation

- casque binaural ou oreille séparées

- champ libre- par voie osseuse avec vibrateur

- avec ou sans LL

→ Masking selon la même procédure que l’audiométrie tonale

⚠ ️ 1 seule erreur sur un mot = compté comme faux 

Seuil d’intelligibilité (vocale) = intensité sur laquelle 50% des mots sont correctement répétés (= Speech recognition threshold (SRT))

Vpp = voix pianissimo = 40dB

Vmf = voix mezzo-forte = 55dB

Vff = voix fortissimo = 70dB Pourcentage d’intelligibilité = pourcentage de mots répétés 35dB au-dessus du seuil d’intelligibilité

NB : les résultats en audiométrie tonale et vocale sont corrélés → Le seuil d’intelligibilité indique généralement les pertes sur les fréquences conversationnelles

 Courbe gauche = courbe normale

→ 50% d’intelligibilité à 10dB

→ 100% d’intelligibilité à 20dB

Courbe 1 = perte + importante dans les graves

→ courbe plus verticale

Courbe 2 = perte d’audition sans distorsion

→ même forme que courbe normale mais besoin de + d’intensité pour atteindre les seuils

→ pb pdv transmission

Courbe 3 = perte plus importante dans les aigus

→ plus inclinée

Courbes 4,5,6 = pertes plus importantes dans les aigus + gros déséquilibre dans les fréquences ou distorsions supraliminaires

→ seuil de 100 % d’intelligibilité jamais atteint

→ Audiométrie standard = plusieurs listes dans conditions ≠ => trop long

→ Adapter

- matos

- tâche

- mode de passation … selon âge, niveau de langage, appareillage, capacités de compréhension, collaboration, etc.

→ Elle complète l’audiométrie comportementale et vérifie la concordance des résultats

Types d’épreuves en fonction de l’âge

De 6 mois à 2 ans

→ Réponse au prénom et à un ordre simple

→ Désignation des parties du corps/vêtements

→ Seuil normal = 30dB

2 ans

→ Désignation d’images (objets ou animaux connus)

→ D’abord à intensité confortable, puis en baissant de + en + => détermination d’un seuil et un maximum d’intelligibilité

→ Champ libre ou casque

3/4 ans et +

→ Répétition de mots

→ Résultats à interpréter selon capacités d’expression orale de l’enfant

→ Mots connus de l’enfant uniquement

→ Attention aux tb de l’articulation : un mot peut être bien entendu mais mal répété

→ Détermine le seuil et le maximum d’intelligibilité

→ Vérifie la concordance avec l’audiométrie tonale

🗣 ️Présence du logopède lors de la passation

→ Aide à l’adaptation de l’épreuve (niveau de vocabulaire, choix de la tâche…) 

→ En cas de pb articulatoires, aide pour la correction

→ Intéressant pour le logo de voir comment l’enfant réalise le testeurs

→ Meilleur retour aux parents

● Sons de Ling

→ A la base pour tester enfants avec implant cochléaire

→ 6 sons : a, i, ou, ch, s, m

→ 3 étapes (types de jeux)

1) Détection (1 à 18 mois)

2) Identification avec images (àpd 2 ans)

3) Répétition (àpd 3 ans)

→ Objectif = tester si l’enfant entend correctement les sons de paroles dans basses, moyennes et hautes fréquences

→ Si jeu effectué quotidiennement, prévenir en cas de changement dans l’audition de l’enfant

A§E:Auditory Speech Sounds Evaluation

→ Phonèmes seuls

- détection- discrimination

- identification

→ ✔️ Avantages

- indépendant du vocabulaire

- indépendant de la langue

- pour tout âge

❌ Limites de l’audiométrie vocale chez l’enfant

Être prudent le matériel et la méthodologie, à adapter selon :

→ Niveau d’audition

→ Niveau de vocabulaire/langage 

 →Mémorisation

→ Mécanismes d’intégration central

→ Articulation (en répétition)

→ Suppléance mentale

→ Niveau d’attention

→ Mécanismes de compensation (ex : lecture labiale)

=> Prudence dans l’interprétation des résultats

✔ ️ Limites de l’audiométrie vocale chez l’enfant

→ Confirmer le diagnostic de l’audiométrie tonale

→ Quantifier les bénéfices d’un appareillage (seul demandé par l’INAMI) + les différences droite/gauche

→ Quantifier le gain « stéréo »

→ Démontrer l’apport de la LL et LPC

→ Objectiver la gêne de compréhension en milieu bruyant (pour envisager un système FM)

→ Aider les parents en objectivant où se situent ses difficultés C

ONSLUSION

Chez adulte

→ audiométrie vocale reflètent les difficultés en milieu social

Chez enfant

→ ces tests doivent être corrigés selon ses capacités cognitives : attention et niveau de vocabulaire

⚠ ️ répétition ≠ compréhension

=> nécessité d’un bilan orthophonique pour explorer la compréhension 

 → + fréquente

→ Perte max de 60 dB (rarement +)

→ Traitement médico-chirucgical ou prothétique

Audiogramme

 ❌ OE/OM

✔ ️ OI

→ La stimulation osseuse va directement tester les mécanismes de l’OI sans passer par l’OE et l’OM

→ Si RÀS en CO (qui mesure uniquement l’OI) mais déficience en CA (qui mesure les 3 parties), le problème vient par déduction de l’OE et/ou OM et il s’agit donc d’un problème de transmission

Dépistage : outils

● Otoscope

● Spéculum et lampe frontale

Examen du pavillon de l’oreille Examen du CAE

→ sécretions, oedème…

→ pb très fréquent si prothèses

→ traitement par gouttes antibiotiques

Examen du tympan

→ non translucide = pb

→ examen manche du marteau, tâche lumineuse, pars tenca et pars flacida

Problèmes fréquents

● Bouchon de cérumen

→ pb le plus fréquent

→ extraction avec micropince ou lavage à la seringue

● Otites

→ pb + fréquent chez enfants

→ 2 stades

1) otite séreuse

2) otite séro-muqueuse (OSM)

→ traitement : corticoïdes ou chirurgical (aérateur transtympanique

● Perforation du tympan

→ risque d’infection ++

→ atteinte auditive ± grande selon où se trouve la perforation et la largeur du trou

→ généralement unilatérale

● Cholestéatome

→ sorte de kyste

→ souvent unilatéral

● Choléastome primaire

→ congénitale, se dvp durant grossesse

→ tympan OK

● Choléastome secondaire

→ présence d’un tissus blanchâtre surinfecté

→ risque de destruction de l’OM

● Otospongiose

→ génétique

→ muscles stapédo-vestibulaires affaiblis voire non fonctionnels (ankylose)

→ traitement chirurgical en plaçant des pistons assurant la mobilité de l’étrier

→ Atteinte des CC, nerf auditif (VIII), vois auditives centrales

Audiogramme 

❌ OI

✔ ️ OE/OM

→ Bien que les mécanismes de l’OE et de l’OM soient intacts, la CA mesure aussi l’état de l’OI et les résultats de l’audiogramme dépendent donc de son état

→ Si résultats en CO et CA sont similaires, il s’agit inévitablement d’un problème de conduction ; en effet, aucune perte liée à l’OE et/ou l’OM (mesurée uniquement via la CA) ne vient s’additionner aux résultats en CO (qui mesure uniquement l’OI)

3 mécanismes

● Presbyacousie

→ affaiblissement des CC dû à l’âge

→ + fréquentes

→ d’abord pb hautes fréquences, puis moyennes

● Maladie de Ménière

→ évolutive

→ vertiges

→ acouphènes

→ pertes auditives

● Pb transmission moléculaire

● Destruction des CC

● Trauma

→ Suite à l’écoute (même brève) de sons trop forts (>90dB) : discothèque, marteaux-piqueurs…)

→ généralement irréversible

● Oto-toxique

→ Peuvent être causés par antibios (aminosides) 

→ Peuvent être causés par agents chimio-thérapeutiques

● Neurinome de l'acoustique

→ origine inconnue

→ acouphènes

→ tb équilibre

→ diagnostic par PEA et imagerie

● Divers

● Labyrinthites

→ atteinte inflammatoire

→ arrivée brutale suite à une infection de l’OI

● Surdités d’apparition brusques

→ apparition brutale d’origine inconnue

→ CAS D’URGENCE MÉDICAL !!!

 → transmission + conduction

Audiogramme

 ❌ OI

❌OE/OM

→ Les pertes en CA sont plus grosses que celle en conduction osseuse car elle prend en compte les pertes liées à l’OE/OM en plus des celles liées à l’OI

⚠ ️ RAPPEL : Un score en voie aérienne ne peut techniquement pas être meilleur qu’en conduction osseuse

Calcul de la perte tonale moyenne selon le BIAP

→ UNIQUEMENT en conduction aérienne

Perte symétrique

1) Calculs des seuils sur 500, 1000, 2000 et 4000 Hz

→ Si non perçue = considérer perte de 120dB

2) Calcul la moyenne de ces seuils

Perte asymétrique

= différence de + de 15dB entre les moyennes des 2 oreilles

1) Calculs des seuils sur 500, 1000, 2000 et 4000 Hz

→ Si non perçue = considérer perte de 120dB

2) (Moyenne meilleure oreille x 7) + (Moyenne mauvaise oreille x 3)

3) Diviser le résultat par 10

NB : on arrondit les résultats à l’unité supérieure

Niveaux de perte 

NB : Le BIAP (Bureau International d’AudioPhonologie) préfère le terme « déficience auditive » car celle-ci est un continuum entre l’audition normale et totale (cophose) qui est relativement rare et qu’une audition résiduelle est donc présente dans la plupart des cas.

I) Audition normale

→ voix chuchotée OK

→ pas de pb pdv social

II) Légère

→ voix normale OK

→ voix chuchotée difficile

→ bruits familiers reconnus

III) Moyenne

→voix élevée OK

→ certains bruits familiers reconnus

→ aide via LL

→ la + fréquente

IV) Sévère

→ voix élevée ou criée près de l’oreille OK

→ bruits forts only

V) Profonde

→ parole KO

→ seuls bruits très puissants perçus (ex :avion qui décolle)

VI) Cophose

→ surdité totale

Chez l’enfant sourd

3-4 mois

→ pas de réaction aux bruits familiers

6-10 mois

→ babillages peu riches

12-18 mois

→ comprend quelques ordres simples

18-24 mois

→ disparition du babillage

→ pas de mots 24-27 mois

→ silencieux

→ Congénitale ou acquise

→ Génétique, syndromique ou non

→ Pré, péri ou post-linguale

→ Stable, fluctuante ou évolutive

 Pourquoi ?

→ surdité = handicap le + fréquent (1 à 6/1000)

→ + en attend, + la PEC est chère

→ handicap invisible

→ dépisté trop tard = retard de langage + difficultés scolaires

→ Âge critique : enfants DA avec PEC avant 6 mois = langage significativement meilleur

(Cf : Yoshinaga-Itano et al, 1998)

→ Plus on dépiste tôt, plus la richesse du vocabulaire sera grande (mais jamais autant qu’un normoentendant), surtout chez DA modérés et sévères

→ plasticité cérébrale au max durant cette période

→ Dans l’idéal (Cf : Joint Committee or Infant hearing (1994) et European Consensus on neonatal Hearing screening (1998))

→ Dépistage avant 3 mois

→ PEC avant 6 mois

→ Immédiatement après le dépistage et inclure l’appareillage le mieux adapté

Intérêt du dépistage ssi

→ Permet de détecter une « maladie grave »

→ DA fréquentes (+ de 1 sur 20 000 naissances)

→ Traitement accessible et efficace

→ Test fiable et pas cher

→ Permet de couvrir + de 95% de la population cible

Groupes à risque

→ Antécédents familiaux

→ Infections durant grossesse

→ Anomalies crâno-faciales et syndromes corroborés à surdités

→ Poids faible (<1,5kg)

→ Hyperbilirubinémie grave

→ Médicaments ototoxiques

→ Méningite bactérienne 

→ Score APGAR bas (0-4 1min / 0-6 5min)

=> 50% des cas de surdités

=> Passer directement par un test diagnostique

Âge du diagnostic

Profonde

→ 18 mois-2ans

Sévère → 3 ans

Moyenne → 4-5 ans

=> Plus la déficience est grande, plus elle peut se diagnostiquer tôt

Dépistage en Flandres vs Wallonie-Bxl

Flandres

→ Depuis 1997 par infirmières de Kind & Gezin

→ + de 95% des enfants testés

Wallonie-Bxl

→ Depuis 2007

→ Volontaire

→ Dépistage partiellement financé

=> Diagnostic et appareillage réalisés significativement plus tôt depuis 2007 

 Langage

→ Commence dès la naissance

- Rôdage d’un système auditif àpd 4 mois de grossesse

- Effervescence synaptique => booster le dvpt du SNC

- Modelage des aires auditives

- Stimule les connexions avec autres aires cérébrales

Divers

- Vigilance liée à l’environnement => sentiment de sécurité ++

- Intériorisation du temps

- Relief sonore => structuration de l’espace

Csq d’une altération de l’audition

→ Dvpt psychomoteur

→ Dvpt du langage (surtout oral) + communication

→ Equilibre psycho-affectif

→ Structuration spatio-temporelle

→ Organisation du SNC et de la motricité

Prérequis (précurseurs) à la communication

→ condition nécessaires à l’apparition du langage

→ susceptibles d’apparaître chez l’enfant n’ayant pas encore de forume de communication codée

→ doivent être travaillés et stimulés en très bas âge (certains dès la naissance)

→ peuvent être évalués (ex : Grille Home Training du Centre Comprendre et Parler)

1) Précurseurs pragmatiques

→ utilisation

→ mise en place des intentions de communication

● Contact visuel- personnes (3-4 mois) 

- objets

- attention conjointe

● Interaction

- jeu d’échange/tour de rôle

- références/pointage

- régulation du cpt d’autrui

● Fonctions prélangagières

- cpt intentionnels vs non intenitonnels

2) Précurseurs sémantiques

→ découverte des objets et évènements et mise en lien

→ cpt non verbaux

● Concept de soi 18-24 mois

● Permanence de l’objet fin 2 ans

● Catégorisation regroupement objets selon caractéristiques communes

● Schèmes relationnels avec les objets

- jeu symboliques (= faire semblant)

- 15-24 mois

● Causalité

3) Précurseurs formels

→ manifestation pré-langagière présentant des ressemblances avec l’aspect dormel du langage

● Imitation motrice mvt, actes, voix

● Compréhension non-verbale

● Expression non-verbale

● Phonologie = système de sons

● Morphologie/Lexique = organisation interne des mots

● Syntaxe = règles d’ordre et d’organisation des mots dans les phrases

● Sémantique = sens, relations entre les mots

● Pragmatique = utilisation du langage à but communicatif

 → La vision entre aussi en jeu dès la naissance : vision et auditions en collaboration (ex : Effet McGurk)

→ La parole est traitée de manière très précoce

→ Distinction des sons de parole des autres sons

→ Distinction entre langue maternelle et étrangère

→ Période sensible : sensibilité aux ≠ contrastes phonos mais disparaît progressivement àpd 1 an

→ après cela, seuls les contrastes nécessaires à la langue maternelle sont retenus

→ Construction d’un système de représentations phonologiques

→ Infos visuelles linguistiques (ex : LL) et non linguistique (ex : mimiques) pas traitées de la même manière

 → Système de représentations phonologique (inconscient) basé sur LL et résidus auditifs => moins précis et donc moins activé lors de tâches cognitives

→ influence négative sur le dvpt du langage dans sa totalité car habiletés métaphonologiques KO (lecutre, MT, apprentissage…)

→ Développement altéré de la conscience phonologique (consciente) nécessaire à l’apprentissage de la lecture (voie d’assemblage)

PRIORITÉ = travailler sur les REPRÉSENTATIONS PHONOLOGIQUES car nécessaires pour le dvpt de toutes les autres habiletés cognitives et niveaux langagiers

 → Dépendent de l’âge et du niveau de gravité de celle-ci

0-3 mois

→ Pas de réactions (sursaut, expressions faciales…) aux sons brusques

3-6 mois

→ absence de réaction (voix, jouets…) hors de son champ de vision

→ pas de recherche de la source sonore

→ peu ou pas de gazouillis

6-8 mois

→ pas d’intérêt pour le monde sonore

→ pas de réaction aux appels, à la musique

→ babillage pauvre et peu varié

8-12 mois

→ silencieux

→ ne réagit pas aux consignes orales (peut s’aider si contexte) 1

0-24 mois

→ pas d’évolution langagière

→ communication gestuelle uniquement (pointage, hoche la tête…)

15-20 mois

→ ne comprend pas demandes simples

→ productions orales pauvres (pdv vocabulaire et syntaxe)

→ pas de localisation sonore hors champ visuel

→ pas de reconnaissance des bruits familiers/de l’environnement

20-24 mois

→ productions orales pauvres (pdv vocabulaire et syntaxe)

→ ne s’intéresse pas aux histoires, TV, radio

→ ne comprend pas les consignes sans gestes

→ n’entend pas quand on lui parle depuis une autre pièce

→ pas d’imitations de sons

2-3 ans

→ peu de réactions aux jouets sonores et à la musique

→ tâche de désignation d’objets KO

→ articulation KO → retard de parole

→ tb comportementaux

→ évitement

→ cpt agressif

3 ans

→ pauvreté lexicale et syntaxique

→ retard de langage

→ s’aide beaucoup des indices visuels (ex :LL)

+ 3 ans

→ tb comportementaux

→ évitement

→ cpt agressif

→ retard ou détérioration de parole et langage

→ paraît distrait/inattentif

→ instabilité psychomotrice

→ retard ou régression scolaire

→ grande fatigue après journée d’école

→ s’aide beaucoup des indices visuels (besoin de communiquer en face avec bonne luminosité) 

→ ne réagit pas à la voix chuchotée (àpd 4-5 ans)

→ demande souvent de répéter → ne répond pas quand on l’appelle → mal aux oreilles, les touche souvent (peut indiquer une infection/de la pression) → isolement social Au moindre doute et/ou retard de langage => faire des examens, même si des tests avec bons résultats ont déjà été effectués par le passé

→ PEC multisiciplinaire

→ Suivi

→ Mise en évidence (ou non) d’un trouble : démarche clinique

→ Appareillage (ou non) : démarche audio-prothétique

→ Adapté avant tout selon l’âge et le type de perte

→ … mais aussi

- sévérité de la perte

- nature (fluctuante, définitive, stable, évolutive...)

- précocité- association avec autres pathologies

- temps écoulé entre l’apparition du déficit et de sa découverte

- contexte d’évolution de l’enfant

 => Importance de déceler le trouble le plus précocement possible pour mettre au point le projet thérapeutique le mieux adapté possible

Objectifs

→ Restauration de la communication orale

→ Améliorer localisation des sons

→ Si perte profonde : restaurer la fonction d’alerte

1) Meilleure maturation des voies auditives

→ déjà en place au 7ème mois de grossesse

→ se peaufine jusqu’à 2,4 ou 6 ans car maturation du SNC

→ si audition non stimulée = cortex auditif moins développé (cf : plasticité)

→ si cochlée KO et traitée trop tardivement = déficits du cortex auditif en grande partie irréversibles (l’effet de plasticité existe encore chez l’adulte mais moins importance que durant la période critique)

2) Dvpt de l’attention à l’environnement acoustique

→ préhension de l’environnement = multisensorielle

→ besoin d’une approche globale, faire des liens cohérents intrasensoriels

→ vigilance = avant tout acoustique

→ oreille = évaluation de l’espace dans lequel nous vivons

→ reconnaissance de l’origine et de la signification des sons

→ organisation de la motricité (équilibre)

3) Dvpt des représentations phonologiques + précises

→ Objectif = éviter qu’un déficit sensoriel périphérique ne débouche sur un déficit central irrémédiable

4) Acquisition d’éléments nécessaires à l’émergence du langage

● Boucle audio-phonatoire

● Perception du rythme

● Perception de l’intonation

→ Correction précoce = meilleur feedback de ses propres productions vocales et maîtrise de celles-ci

→ Cesse de jouer avec sa voix après 6 mois si surdité non traitée

5) Intégration de la prothèse au schéma corporel

→ apprentissage complexe

→ + prothèse posée jeune = + rapide et + facile à intégrer

En résumé...

→ Le plus précocement et efficacement possible

→ En équipe pluridisciplinaire

 1) Appareillage en voie aérienne

= prothèse « classique »

→ designs et fonctionnalités différentes selon le modèle mais composantes similaires

● Microphone

→ capte le son

→ peut avoir une double fonction : unidirectionnelles (pour mieux percevoir le son dans un environnement bruyant) ou multidirectionnelle

● Processeur

→ coeur de la prothèse

→ amplifie le son selon le niveau de perte

→ paramètres d’ajustements algorithmiques additionnels : suppression du feedback, coordination binaurale, compression/transposition fréquentielle, etc.

● Ecouteur

→ diffuse le signal électrique en onde sonore

→ état à surveiller :en contact permanent avec le cérumen si interne et l’humidité si externe

● Système d’alimentation pile/batterie

→ paramétrages via boutons directement sur la prothèse ou à distance (télécommande/appli smartphone)

⚠ ️ Chez enfants

→ Paramétrage à adapter selon le niveau de développement du langage

✔ ️ Micro multidirectionnel

❌ Débruiteur

❌Changement automatique des programmes

→ Certains modèles proposent une option « pédiatrique » prenant en compte le paramétrage adapté

→ PEC multidisciplinaire

2) Appareillage en voie osseuse

→ Capte le son comme une prothèse classique mais les convertit et transmet en vibrations

→ Vibrations transmises via l’os du crâne par l’intermédiaire d’un pilier et d’un implant (pour adultes) ou d’un vibrateur (pour jeunes enfants)

→ Systèmes

BAHA (Boen Anchored Hearind Aid)

Ponto (Oticon)

→ Sont une aide très efficace si pb de transmission

→ Moins efficace si pb de conduction, parfois insuffisantes pour retrouver une audition normale si degré de sévérité trop grand

3) Implant cochléaire

(Cf : chapitre suivant)

Objectif d’un appareillage

→ But principal = perception de la parole et de l’espace sonore grâce à un appareillage adapté (âge, type et niveau de surdité) dans un cadre suffisamment confortable pour que l’appareillage soit porté de façon régulière

Efficacité prothétique

→ En fonction de la zone conversationnelle et de la dynamique auditive résiduelle (champ dynamique = entre limites inférieures et supérieures du champ auditif) 

=> On peut donc prédire l’efficacité d’une prothèse auditive (sauf pour les cas particuliers de neuropathies ou problème auditif central)

 Conditions de la PEC prothétique précoce

→ Situer la place de l’appareillage dans une action éducative cohérente

→ Informer les parents => partenariat

→ Bien choisir la méthodologie et réglages de l’appareil

→ Utiliser d’autres options prothétiques en temps utile 

 1) Le microphone capte son et transforme en signaux numériques

2) Le processeur convertit ces signaux en impulsions électriques (définies selon le réglage de l’appareil)

3) L’émetteur/antenne reçoit celles-ci et les transmet au moyen d’ondes électromagnétiques au récepteur implanté à travers la peau

4) Le récepteur produit des impulsions électriques qui voyagent vers des électrodes placées dans la cochlée

5) Les électrodes stimulent les fibres nerveuses dans la cochlée (les CC, endommagées, ne sont pas sollicitées)

6) Le nerf auditif stimulé envoie des impulsions électriques au cerveau, interprétées en sons

→ Ce dispositif est complété par un système informatique contenant un logiciel qui règle et programme le processeur

→ Composantes externes = processeur vocal et accessoires

→ Composantes internes = implants (implantés chirurgicalement)

→ Reliées par un aiman

 → Sonava

→ Oticon

→ Cochlear (la plus populaire)

→ MED-EL

=> Fonctionnement similaire sur le fond mais différents sur la forme : design, longévité/type de batterie, confort, accessoires additionnels, etc.

1973 : première personne implantée

1984 : premier belge implanté

2003-2022 : 65 000 à 1 000 000 de porteurs dans le monde

=> énorme augmentation en quelques années

=> entre 50 000 et 90 000 nouveaux porteurs chaque année dont 500 en Belgique

→ Les prothèses classiques ne font qu’amplifier les sons environnants, elles sont inefficaces si les cellules sensorielles sont perdues

→ L’évolution des prothèses auditives a permis

✔ ️ Miniaturisation

✔ ️ Meilleur ajustement des réglages

✔ ️ Meilleur traitement de la parole

✔ ️ Amplification plus importante des composantes faibles de la parole

Leur durabilité, meilleure efficacité et la technique chirurgicale explique leur succès

 ● Degré de perte

→ Àpd déficience auditive sévère Critères de remboursement (janvier 2024)

< 18 ans

→ Remboursement si DA sévère bilatérale

→ Remboursement pour mauvaise oreille si DA asymétrique

< 4 ans

→ Remboursement pour la mauvaise oreille si DA unilatérale congénitale

→ Remboursement pour la mauvaise oreille dans les 7 ans après le diagnostic si DA unilatérale acquise

18 ans et +

→ Remboursement unilatéral

● Gain prothétique et de la vocale

→ Il faut pouvoir prouver qu’une prothèse classique est insuffisante

→ Chez les adultes, l’efficacité prothétique est évaluée en audiométrie vocale

→ Critère INAMI = moins de 30 ou 50 % de compréhension de phonèmes en CVC à 70dB sans appareils

→ Chez les enfants, en cas de surdité profonde, faire un essai d’appareillage au préalable pour :

→ infos au niveau de la perception des voyelles (via l’audition résiduelle dans les fréquences graves) => les éléments vocaliques interviennent avant les consonantiques dans la construction de la parole

→ permet aux parents de comprendre les limites de ce type d’appareillages

→ aider au choix de l’oreille à implanter

→ poursuivre l’appareillage contrôlatéral après le placement d’un implant cochléaire

→ évaluer les compétences communicationnelles de l’enfant

● Radiologiques et médicaux

→ Cochlée présente et suffisamment formée

→ Présence d’un nerf auditif

→ Exclure d’éventuelles contre indications

● Psychologiques et environnementaux

Adultes

Surdité acquise (postlinguale) ou évolutive

→ motivations

→ profession

→ possibilités de réinsertion socio-pro

→ facultés cognitives

→ qualités comportementales et relationnelles

Surdité congénitale

→ motivations

→ appétence au langage oral

→ niveau de langage et d’oralisation

=> travailler sur des attentes réalistes

Enfants

Surdité profonde ET congénitale

→ IC précoce (avant 12/15 mois) recommandé (si congénitale)

→ meilleure maturation des voies neuro auditives

→ dvpt optimal du langage

→ motivation de la famille (participation à des séances logo, apprentissage de la LDS)

→ handicaps associés 

→ PEC mustidisciplinaire

1) Bilan pré-implant

2) Décision

→ Par équipe pluridisciplinaire

→ Logos

→ ORL

→ Audiologistes

→ Psychologues

→ Pédagogues

→ AS

=> assurent aussi l’intervention et le suivi

→ Critères à étudier avant décision : âge, type/niveau de surdité, motivation, troubles associés (ex : autisme, hyperactivité)

3) Intervention chirurgicale

4) Réglages

→ Plus complexes qui bouton ON/OFF

→ Déterminer les réglages pour chaque électrode selon les capacités électrophysiologiques des voies auditives

→ Déterminer le seuil minimum (àpduquel on entend)

→ Déterminer le seuil maximum (pour éviter douleur)

NB : avec les plus petits : utilisation de NRT (mesure la réponse du nerf auditif)

→ Ne se font pas en 1 jour, ils sont progressifs (habituation) et on les peaufine : prévoir plusieurs rdv rapprochés

→ Les paramétrages sont pré-enregistrés dans des « maps », ces paramétrages contiennent par exemple :

- niveaux min/max de stimulation

- dynamique

- mode de stimulation

- etc.

Modes de stimulation et stratégies de codage

Stratégie de codages

= ensemble de paramètres qui convertit le son acoustique en signal électrique (le signal analogique est numérisé lors de cette étape)

→ Une partie ± importante de l’info est transmise par radiofréquence à l’implant

Traitement du signal 

Le processeur transforme les infos acoustiques en signaux électriques aux différentes électrodes selon la tonotopie de la cochlée

 Modes de stimulation

→ Dépendent de la manière dont le courant circulent dans la cochlée

→ 3 modes principaux

1) Monopolaire

2) Bipolaire

3) Common ground

Nombre de maxima

Maxima = nbre d’électrodes activées par séquence

→ + il y en a, + il y a d’harmoniques

→ Obj = augmenter le nbre d’infos pour maximiser la reconnaissance des sons (surtout dans le bruit)

→ Variable selon le type d’implan

 → Délai de 10 jours à 1 mois avant activation + discours sur le port de l’implant

→ Grande émotion et bouleversement psychologique lors du 1er allumage => intérêt de la PEC multidisciplinaire

⚠ ️ Lors des premiers réglage, le patient s’habitue très vite à ses paramétrages, les changements doivent se faire avec une grande précaution

5) PEC logo

→ collaboration indispensable, enfant comme adultes

Chez enfants

→ PEC avant, pendant et après implantation

→ Objectif principal = apprendre à entendre, comprendre et utiliser le langage oral sur base de l’audition restituée par l’IC

→ L’utilisation de la voie auditive doit être spécifiquement stimulée et entraînée

Éducation auditive

● Exercices d’écoute

→ entendre ≠ écouter

→ au début, on entend mais on ne peut ni entendre, ni écouter

→ Apprentissage suivant l’échelle Categories of Auditory Performance (CAP

 → Travail de perception sur 4 niveaux de perception d’habiletés auditives de Erber

1) Discrimination

→ deux sons différents ou pareils ? (intensité, durée, hauteur...)

→ deux mots/bruits différents ou pareils ?

→ idem mais dans environnement plus bruyant

=> sons de + en + complexes et représentatifs de ce que l’on entend au quotidien

2) Identification

→ reconnaître un mot entendu dans une liste 

3) Reconnaissance

→ reconnaître un mot entendu sans liste

4) Compréhension

→ reconnaître le sens du mot et fournir une réponse (ex : demander ce qu’on a mangé à midi)

→ Compléter la PEC avec une éducation thérapeutique sur la surdité avec les autres professionnels

→ moyens de communication (LPC, LDS…)

→ évolution des capacités auditives et csq pdv scolaire, socio-professionnel...

→ dvpt des nouvelles technologies pour l’audition

→ maintenance du matériel

6) Suivi et contrôle

Contrôles médicaux réguliers

→ Vérifier l’absence de complications médicales

→ Vérifier le bon fonctionnement de l’appareillage

→ Vérifier le bon usage et entretien de l’appareil

→ Monitorer les progrès et mettre à jour les réglages

→ S’assurer que les enfants obtiennent les meilleurs résultats possibles

→ Mise à jour des processeurs Maps selon l’évolution technique

NB : Pour les jeunes enfants, les observations faites par les parents peuvent guider les séances de réglages

 7) Accompagnement à long terme

 ⚠ ️ IMPOSSIBLE de prédire avec précision les apports de l’IC

→ Beaucoup de facteurs en dépendent : âge de l’implant, physiologie de l’oreille, durée de surdité, motivation et environnement socio-familial

✔ ️ Bénéfices

→ Dans la grande majorité des cas : compréhension de la parole sans LL (parfois même conversations téléphone OK)

⚠ ️ + difficile dans environnement bruyant

⚠ ️ temps nécessaire à la bonne perception de la parole variable d’une personne à l’autre (selon niveau et durée de surdité)

→ Si implantation précoce + rééducation auditive intensive + soutien familial, les enfants nés sourds peuvent acquérir de très bonnes capacités de communication orale

→ scolarisation en milieu ordinaire parfois même possible

→ Nette amélioration globale de la qualité de vie

→ Audition + compréhension

→ Indépendance

→ Moins d’isolement

→ Communication et confiance sociale

❌ Limites

→ Situations bruyantes restent problématiques

→ Des ajustements en milieu bruyants peuvent être activés mais restent limités

→ Performances mitigées pour l’écoute musicale

Causes des échecs de l’IC

→ Dans 22 % des cas = facteurs cliniques usuels : âge, niveau et durée de surdité, etc.

→ Plasticité cérébrale

✔ ️ Bénéfique si sujet tourné vers l’oralité

❌ Néfaste si utilisation de voies de compensation visuelles (LDS, communication par écrit…)

→ Handicaps supplémentaires peuvent limiter les bénéfices d’un IC (mais pas les supprimer, il reste donc utile)

⚠ ️ Un enfant implanté reste un enfant sourd, il ne « devient » pas entendant

 Fonction binaurale

→ Basée sur la dissymétrie existante entre 2 messages sonores

→ Intérêt = localiser la provenance des sons => prise de conscience de l’espace sonore

❌Audition unilatérale = pas d’évaluation de distance ni de direction de celui-ci ; plus difficile donc de se concentrer sur une seule voix dans un environnement bruyant ; plus difficile de capter les sons bas/éloignés

✔ ️ Bénéfices

→ Localisation de la source sonore

→ Démasquage dans le bruit (binaural squelch)

→ Meilleure perception de la parole et communication dans la vie quotidienne

→ Meilleures performances dans le bruit

→ Effacement de l’effet d’ombre de la tête (HF)

→ Sommation de sonie (seuil de détection amélioré de 3dB)

→ Équilibre de sonie => sons perçus de meilleure qualité

Remboursement IC bilatéral

→ Avant 12 ans

→ Avant 18 ans si

- neuropathie auditive

- ossifications bilatérales imminentes

✔ ️ Avantages d’un 2nd IC

→ Meilleur cpt auditif au quotidien

→ + confort

→ Moins de fatigabilité

→ Meilleure perception de la parole

→ Meilleure compréhension dans le bruit → Meilleure localisation des sources sonores

→ Si un IC tombe en passe, l’audition reste fonctionnelle

⚠ ️ Bénéfices pas observés chez tous les enfants

Périodes critiques

→ 1er IC : ~1 ans

→ 2nd IC : le plus précocement possible (max 6 mois) ou en simultané

Réglages du 2nd IC

→ Niveaux en champ libre ± similaires à ceux du 1er IC

⚠ ️ Parfois nécessaire de baisser les niveaux du 1 er IC car la somme des deux peut donner une trop forte intensité

→ La compréhension avec le 2nd IC et ses avantages s’installeront progressivement lors des 12 premiers mois Conclusions

→ + il est précoce, + il est efficace

→ résultats très bons mais délais parfois longs

→ reste un avantage du 1er (objectif ou subjectif)

→ confort ++ (mais long délais)

→ gains concernant la localisation et la compréhension dans le bruit ne font pas consensus ; manque de recul sur la question (1 à 2 ans) => TRÈS BÉNÉFIQUE DANS L’ENSEMBLE ✔️ ✔️ ✔️

⚠ ️ Cependaaaant

→Tout le monde ne demande pas de 2nd IC et il n’est pas conseillé pour tous (prise en compte des résultats du 1er IC)

→ Chez + grand : peurs à surmonter, ne se souviennent plus du 1er et du travail qui en a découlé

→ Important de préparer et informer l’enfan

 → Grosse implication émotionnelle chez l’enfant => en discuter avec les associations de sourds

 → IC efficace

→ ⚠️ Ne « guérit » pas la surdités

→ ⚠️ Ne pas susciter à terme des extensions d’indications insuffisamment justifiées

→ L’associer à un code visuel (tel que la LPC) est bénéfique

→ Un soutien éducatif et rééducatif à long terme reste nécessaire, surtout chez les enfants atteints de surdité congénitale

→ Importance de nombreux facteurs (entourage familial, motivation, santé...) 

 → Après le dépistage

→ Après l’annonce du diagnostic (choc émotionnel)

→ Réalisé dans structure compétente et chaleureuse

→ Où les parents et la famille élargie peuvent se poser

Qui ?

→ Audiologiste

→ ORL

→ Médecins de réadaptation

→ Logopèdes

→ Psychologues

→ AS

→ Psychomotriciens

→ Éducateurs sourds et entendants

Après la 1ere rencontre avec les parents

1) Réalisation de l’audiométrie comportementale

2) Début de la PEC logopédique + guidance parentale

3) Recherche de l’étiologie (= cause) de la surdité)

Intérêts du diagnostic

→ Comprendre l’origine de la surdité

→ Prédiction sur son évolution

→ Évaluer si autres organes atteints

→ Évaluer le risque de récurrence (pour frère/sœurs et descendance)

Tests

● Radios

→ IRM

→ Scan CT Rocher

● Cardio

→ Électrocardiogramme

● Ophtalmo

→ Examen du fond d’oeil

→ Électrorétinographies

● Echo rénale et analyse urinaire

● Labo – tests génétiques

→ connexine 26

● Recherche de caytomégalovirus sur Guthrie de naissance

● Avis génétique

Facteurs

● Génétique = 75 % des cas

→ généralement monogénique

→ transmission autosomique récessive 80 % du temps

→ + de 200 gènes impliqués

● 60 % non syndromique

1) Mutation du gène de la connexine 26 (DFNB1)

→ surdité NS la plus fréquente

→ découverte en 1997

→ pb membranaire au niveau des CC (recyclage du potassium)

→ 50/50 stable/évolutive

→ généralement profonde (parfois un peu moins)

→ diagnostic génétique moléculaire

→ cochlée OK

→ autres organes OK

→ généralement pas de tb vestibulaires

→ responsable de 60 % des surdités congénitales récessives

2) Mutation du gène de la stéréocyline (DFNB16)

→ 2e surdité NS la plus fréquente

→ protéines extra-membranaires des stéréocils

→ jusqu’à 10 % des surdités NS

→ stable

→ surdité de légère à moyennes

3) Mutation du gène de la Pendrine (DFNB4)

→ 3e surdité NS la + fréquente

→ malformation de l’OI (vestibule de l’aqueduc dilaté)

→ évolutive

4) Mutation du gène de l’otoferline (DFNB9)

→ 4e surdité NS la + fréquente

→ problème des synapses des CCI

→ surdité sévère à profonde

→ examen radio OK

→ aussi appelée « Fausse neuropathie auditive »

→ PEA et OEAP conservés (anomalie)

5) Mutation POU3F4

→ 5e surdité NS la + fréquente

→ moins de 1 % des surdités NS ?

→ forme particulière liée au chromosome X

→ mutation d’un gène mitochondrial entraînant une sensibilité aux antibios (aminosides)

→ Dilatation du CAI, de la cochlée et du vestibule

→ perception et transmission

● 15 % syndromique

→ plusieures 100aines de syndromes

→ + de 150 gènes identifiés

→ expressivité variable

→ récessifs ou dominants

Récessives

1) Syndrome de Pendred (DFNB4)

→ 4 à 6 % des surdités syndromiques

→ mutation du gène de la Pendrine

→ fluctuante et évolutive

→ dilatation de l’aqueduc du vestibule

→ cochlée incomplète type « Mondini » => attention aux traumatismes

→ goitre thyroïdien dans la 2eme décade

2) Syndrome de Usher

→ 3 à 6 % des surdités syndromiques

→ 3 types mais type I dans 75 % des cas

→ surdité profonde

→ aréflexie vestibulaire bilatérale (marche àpd 18 mois)

→ rétinite pigmentaire évoluant vers cécité

→ d’abord difficultés à voir dans l’obscurité chez l’enfant, puis cécité adulte

→ diagnostic via électrorénitogramme

→ diagnostic en génétique moléculaire en partie possible

→ examen radio : RAS

3) Syndrôme de Jervell et Lange-Nielsen

→ rare

→ diagnostic via électro-cardiogramme

→ prévention de malaise ou mort subite avec traitement adéquat

 Dominantes

 1) Syndrome de Waardenburg

→ unilatérale ou bilatérale

→ légère à profonde

→ malformation ou non de l’OI

→ anomalie de pigmentation de la peau/cheveux/yeux

→ 4 types

→ plusieurs gènes impliqués

→ 50/50 avec/sans anomalie radiologique

→ Critères majeurs :

- apparenté du 1er degré atteint du syndrome de Waardenburg

- dystopie des canthis

- cheveux blancs avant 30 ans

- mèche blanche

- surdité de perception

- anomalies de l’iris

 2) Syndrome de BOR (Branchio-Oto-Rénal)

→ malformations des 3 oreilles

→ fistules branchiales multiples

→ malformations rénales (souvent majeures)

3) Syndrome de Treacher-Collins

→ pavillon peu formés (hypoplasie)

→ atrésie (fermeture) du CAE

→ anomalie de la chaîne des osselets

→ hypoplasie de l’os zygomatique et de la mandibule

→ fente palatine

→ colobome (anomalie du globe oculaire)

→ menton fuyant (micrognathie)

→ implantation capillaire basse

→ oreilles basses

→ intelligence OK ✔

 4) Syndrome de CHARGE (CHD7)

→ C olobome

→ Heart : pb cardiaques

→ A : athrésie des choanes

→ Retard de croissance et psychomoteur

→ Genital anomalia

→ Ear anomalie : externe et/ou interne

5) Syndrome de Stickler

→ Rétinopathie

- cataracte

- myopie

- strabisme

- décollement de la rétine

→ Fente vélo-palatine

→ Rétrognathisme

→ Glossoptose (langue tombe vers l’arrière)

→ Atteintes osseuses

→ Surdité neuro-sensorielle

6) Syndrome d’Alport

→ surdité progressive

→ épisodes d’hématuries (sang dans urine)

→ Néphropathie glomérulaire

→ insuffisance rénale entre 30 et 50 ans

→ examen ophtalmo parfois révélateur

● Acquise = 25 % des cas

● Cause prénatale

1) Cytomégalovirus

→ cause prénatale + fréquente

→ atteintes multiples

- neurologique

- visuelle

- auditive- cognitive

→ microcéphalie

→ chorio-rétinite

→ 10 % quand ré-infection

→ 11 % quand primo-infection

→ peut apparaître jusqu’à 4 ans voir + après la naissance

→ généralement surdité sévère à profonde

2) TORCH Syndrome

→ Toxoplasmose

→ O thers (Syphillis, VIH)

→ Rubéole

→ CMV

→ Herpès

● Cause périnatale

→ 14 % des DA acquises

→ combinaison de plusieurs facteurs

- poids de naissance < 1,5kg

- asphyxie néonatale sévère (Apgar < 4-5 min)

- pathologie néonatale sévère

- traitement ototoxique

- hyperbilirubinémie avec exsanguino-transfusion

● Cause post-natales

→ en nette régression

→ méningite bactérienne

→ vaccins contre ceux-ci existent

→ traitement ototoxique (ex : aminoside (antibio)) associé avec mutation POU3F4

→ furosémide

→ trauma crânien (fracture du rocher)

→ otorragie (saignements de l’oreille)

Bilan étiologique

=> Après l’annonce de l’étiologie

→ prévoir conseils génétiques

→ revoir l’appareillage auditif

→ suivre les autres atteintes (si syndrome)

→ revoir la PEC logo en fonction d’autres problèmes (surtout visuels)

 → Enfant = au centre du projet

→ Discuter régulièrement en réunion des problématiques propres à l’enfant et à la famille

→ Réadapter le projet selon l’évolution de l’enfant minimum 1x par an 

Mécanismes de l’équilibre

→ Les CC répondent aux mvt de la tête

● Accélérations linéaires

→ organes otholitiques

● Urticule : horizotal

● Saccule : vertical

→ équilibre statique

● Accélération angulaire

→ canaux semi-circulaires

● Antérieur

● Postérieur

● Latéral

→ équilibre dynamique

 Étapes du dvpt vestibulaire

→ Génétique

→ Croissance progressive : àpd de conception et terminée vers 10-12 ans

Rôle des informations vestibulaires 

→ Équilibre = utilisation des infos : visuelles, proprioceptives et vestibulaires

 Déficit vestibulaire chez l’adulte

→ Vertiges rotatoires

→ Tb marqué de l’équilibre

→ Chute systématique dans le noir (ex : en se levant de son lit la nuit)

Déficit vestibulaire complet chez l’enfant

→ Chez 20 % des sourds

→ Retard dvpt postural et moteur

→ Entraîne tb associés

→ 2 types d’atteintes

1) Déficit otolithique

→ hypotonie axiale

→ tenue de la tête après 6 mois

2) Déficit canalaire

→ chute sans anticipation lors des premiers pas

→ marche indépendante après 18 mois

→ Troubles associés

- Vision peu stable

- Axe tête-tronc instable

- Retard du dvpt posturo-moteur

- Absence de référence de verticalité

- Csq sur apprentissages et p

 Chez l’adulte

● Observation

● Suivi du regard/oculomotricité

● Examen sous lunettes

→ Frenzel, VNG…

→ Recherche de nystagmus (mvt de saccades occulaires involontaires)

● Head Shaking Test

● Épreuve de recherche de déficit postural

→ Barré

→ Romberg

→ Unterberger

● Manoeuvre de Hallpike

● Manoeuvre de Halmagyi

Chez l’enfant

● Observation en activité spontanées

● Recherche de déséquilibre postural statique ou dynamique

● Étude de l’oculomotricité

→ poursuite

→ suivi

● Manoeuvre de Halmagyi

● Examen sous lunettes

→ Frenzel, VNG…

→ Recherche de nystagmus (mvt de saccades occulaires involontaires)

 Chez l’adulte

● Electronystagmographie (ENG) ou Vidéonystagmographie (VNG)

→ Sur chaise d’examen

→ Electrodes placées au niveau des yeux pour ENG et lunettes infra-rouges pour VNG

→ ≠ épreuves

- calibration- épreuve du pendule de Jung

- poursuite oculaire

- épreuve opto-cinétique

- épreuves rotatoires

- épreuves caloriques

= injection d’un courant d’air chaud/froid dans le CAE => activation du réflexe vestibulo-oculaire

 ● Equitest

→ patient sur plateforme avec harnais face à 1 écran

→ 6 épreuves combinant ≠ configuration

- plateforme stable/mouvante

- paysage stable/mouvant

- yeux ouverts/fermés

Chez l’enfant

● Test canalaire

→ épreuve calorique de l’ENG/VNG

→ 30 et 44°C

● Test otolithique

→ Vestibular Evoked Myogenic Potential (VEMP)

→ mesure de changement de tonicité des muscles du cou

→ àpd 2 mois

 ⚠ ️Signes d’alerte d’aréflexie vestibulaire complète

1) Hypotonie axiale

→ enfant « poupée de chiffon »

→ difficulté à se redresser en décubitus ventral (= à plat ventre)

→ redressement et maintien de la tête difficule

→ csq pdv interactions sociales

2) Retard psychomoteur

→ tête maintenue > 3 mois

→ tenue assise > 9 mois

→ verticalisation avec appui > 12 mois

→ premiers pas > 18 mois

3) Chutes fréquentes

→ jusque parfois 5-6 ans

→ rotations rapides de la tête KO

→ pas de réflexe du parachute

→ risque de grosses chutes ++

→ 2 types de réactions

1) Inhibition de la peur

2) prise de risques inconsidérés

4) Recherche d’appuis

→ prise d’appui sur le sol

→ reptation sur le dos (enfants CHARGE)

→ se sert de sa tête pour se redresser sur 4 pattes

→ plus grand : recherche d’appuis contant lors des jeux

5) Fatigabilité

→ Enfant souvent en double/triple tâche

- lacer ses chaussures debout

- dessiner assis jambes pendantes

- etc.

 → Libérer la proprioception

→ Libérer la vision

→ Veiller à l’installation de l’enfant = diminuer l’effort de maintien postural

→ Améliorer l’attention visuelle

→ Améliorer la qualité des interactions

→ Améliorer la qualité des apprentissages

→ Favoriser la prise de repères visuels => stabilisation du corps lors des mvt

→ Travail sur le schéma corporel

→ Travail sur sa situation dans l’espace => construction d’un référentiel

→ Verbaliser les parties du corps, positions, orientations => expérimenter l’espace à travers son corps

En séance logo = veiller à la bonne installation du patient

→ diminution de l’effort postural

→ augmentation de l’attention visuelle

 ● Vertige Positionnel Paroxystique Bénin (VPPB)

→ vertiges brefs mais récurrents

→ Diagnostiquer/Provoquer les vertiges = Manœuvre de provocation de Dix-Hallpike

→ Enlever les vertiges = Manoeuvre libératoire de Semont

Traitement

→ Kiné

→ Antiémétiques (= anti vomissement et nausées)

● Névrite

→ apparition brutale

→ vertiges de plusieurs jours

→ nystagmus côté sain

→ hypotonie axiale côté KO

Traitement

→ Kiné

→ Antiémétiques

● Ménière

→ apparition brutale

→ vertiges de plusieurs minutes/heures

→ acouphènes + hypoacousie sur les sons graves

→ plénitude d’oreille (= sentiment que l’oreille est bouchée)

Traitement

→ Kiné

→ Antiémétiques

→ Bétahistidine (= vasodilatateur cérébral)

→ Relaxation

Anxiolytiques 

→ Les csq d’une surdité sont multiples, pas seulement langagières

→ Touchent l’enfant et son entourage

Impacts de la surdité chez l’enfant = variables selon

→ degré de sévérité

→ âge d’apparition, diagnostic, de PEC et d’appareillages

→ entourage

→ enfant lui-même (motivation, tb associés…)

 1) Retard de langage

= la norme, presque systématique

→ Presque toujours retard dans les compétences liées à l’acquisition du langage (ex : étendue du lexique)

⚠ ️ Pas nécessairement un trouble d’acquisition de la langue (ex : accès au lexique)

Différence entre retard et trouble

● Retard

→ Selon des normes chronologiques

→ ✔️Mécanismes cognitifs OK

→ Insuffisances globalement homogènes

→ Progrès homogènes

PEC Logo

→ Optimiser les processus fonctionnels = Stimuler les ressources existantes

● Troubles

→ Déviance

→ ❌ Mécanismes cognitifs non fonctionnels/non efficaces

→ Insuffisances variables

→ Progrès hétérogènes

PEC Logo

→ Construction de mécanismes compensatoires

→ Optimiser les processus déjà en place

= Remédiation

Facteurs influençant simultanément l’acquisition du langage

→ Visuels

→ Auditifs

→ Affectifs

→ Socio-économiques

→ Environnementaux

→ Familiaux

→ Position dans la fratrie

→ Bilinguisme

→ Etc.

⚠ ️Principes importants

→ L’enfant sourd a le même potentiel linguistique d’un enfant entendants

→ L’enfant sourd doit impérativement être exposé à une langue accessible

→ Une L1 s’acquiert dans le cadre d’interactions

→ La L1 doit être la langue de la famille (qu’elle soit orale ou signée)

2) Voix et articulation

→ Ctrl du timbre et de la hauteur souvent approximatifs

→ Pb de boucle audio-phonatoire = nasalisations

→ pas de prise de conscience des mvt du VDP

→ confusion entre voyelles proches

⚠ ️Ces facteurs ne sont PAS liés au niveau de langage

3) Intellectuel et mnésique

⚠ ️ La surdité en tant que telle n’a PAS de répercussion sur l’intelligence de l’enfant …

Cependaaaant

→ Csq directes : trouble ou retard de langage

→ Apprentissages freinés si manque de soutien familial

→ ❌ Réprésentations phonologiques cognitif = difficultés en MT KO = pb au niveau du dvpt et utilisation du système

→ Difficultés d’accès aux apprentissages plus implicites et « fortuits »

4) Moteur

→ Retard de la marche si tb vestibulaire associés

5) Psychologique

→ Retard de la mise en place de la fonction d’alerte

→ Pauvreté des moyens d’expression

→ ❌Compréhension KO (aussi bien pour lui que pour se faire comprendre lui-même)

→ Difficultés à se construire Conséquences

→ Anxiété

→ Frustration 

→ Faible estime de soi

→ Manque de limite d’apprentissage des règles

Conséquences de ces conséquences

→ Agressivité

→ Irritabilité

→ Repli sur soi

→ Instabilité

→ Mal être

→ Etc.

⚠ ️Ces csq ne concernent PAS tous les enfants sourds

→ Pas de profil psychologique propre aux enfants sourds

6) Entourage

→ Long cheminement à parcourir pour accepter et surmonter le handicap qui vient bouleverser l’équilibre familial

→ Propres à chacun, à chaque dynamique familiale

→ ❌ Culpabilité, déni, surprotection, colère, etc.

→ ✔️ L’enfant acquiert force de caractère et volonté et l’entourage de meilleurs rapports humains, de la tolérance… => leçons de vie

Diagnostic précoce = uniquement utile s’il débouche immédiatement sur :

→ PEC adaptée

→ Appareillage

→ Suivi individuel

→ PEC multidisciplinaire

Qui ?

→ Médecins

→ Audiologues

→ Logopèdes

→ AS

→ Psychologues

→ Psychomotriciens

→ Animateur en LDS

→ Interprètes scolaires

=> En partenariat avec les parents et la famille élargie, les écoles, les milieux d’accueil et hospitaliers

=> Importance de la communication entre professionnels

Médecin + Audiologiste

1) Annonce en milieu hospitalier

2) Organisation d’un rdv en centre, amorce d’un processus d’accompagnement

3) Consultation ORL en centre

4) Premier examen audiométrique

→ Doutes confirmés (→ ...ou pas)

 Accueil et premiers moments

👨 ‍ ⚕ ️Médecin + Psychologue 👩‍⚕️

RDV plus « formel » organisé

→ Rencontre : instaurer le dialogue

→ Écoute : Cadre personnalisé bienveillant en empathique

→ Infos : différencier diagnostic et pronostic, infos sur l’enfant (repères et singularités)

Cheminement

👨 ‍ ⚕ ️Psychologue 👩‍⚕️

→ Choc

→ Handicap non visible

→ Émotions, sentiments

→ Compétences

→ Bilinguisme

→ Cheminement différent si famille sourde

→ Question de l’implant

Prise en charge Psy

👨 ‍ ⚕ ️Psychologue 👩‍⚕️

→ Accompagne vers autres professionnels

→ Rôle d’écoute et de soutien lors des tests audios

→ Élaboration du suivi

→ Partenariat avec les parents

Nouveau test audio

👨 ‍ ⚕ ️Audiologiste 👩‍⚕️

→ Objectivation du trouble auditif

→ Tout un vocabulaire et une technologie que les parents doivent découvrir

→ Coordination importante => partage des données

→ Début pour les parents de cheminements entre tous les professionnels : souvent les mêmes questions mais pas toujours les mêmes réponses

→ Explication de l’audiogramme aux parents et implications dans la vie quotidienne (Cf : banane de zone conversationnelle)

→ Question de l’appareillage souvent dès le 1er rdv

→ Temps de réflexion, mise au point => appareil ≠ solution miracle qui soigne la surdité

Appareillage

👨 ‍ ⚕ ️Audiologiste 👩‍⚕️

→ Moment délicat attendu et redouté

→ Importance des premières réactions de l’enfant et des observations des différents professionnels

→ L’appareil aide mais a ses limites => adapter le cheminement des parents

→ Question de l’implant

Élaboration du suivi

👨 ‍ ⚕ ️Psychologue 👩‍⚕️

→ Présentation de l’équipe

→ Définition, information, organisation

PEC Logo

👨 ‍ ⚕ ️Logopède 👩‍⚕️

→ Visites à domicile

→ Beaucoup de questions : sur la surdité (leur enfant en particulier), le métier de logopède

→ Réorienter vers professionnels adéquats

→ Travail sur le lieu de garde de l’enfant

→ Travail au Centre avec parents, professionnels des crèches/garderies et famille élargie

→ Etablir un lien de confiance avec les parents

→ Parler du dvpt pré-linguistique

Pour l’enfant :

→ Découverte de son environnement

→ Créé des liens

→ Prend conscience de sa voix, jouer avec

→ Communique avant de parler

→ Développement de schèmes linguistiques

→ Doit apprendre un code pour représenter de l’information

=> Il n’apprend pas une langue mais s’en imprègne, « se la construit »

Objectifs logopédiques

→ Développement le + naturel possible de la langue

- mettre en place les mécanismes pré-linguistiques et linguistiques

- rendre l’enfant acteur de son parcours vers la langue

Mise en place autour de l’enfant

→ Explication du déficit et ses conséquences

→ Décomposition de l’objectif pré-linguistique => mise en place d’objectifs progressifs

→ Mise en place d’aides visuelles (LPC, LDS…)

Mises en place avec l’enfant

→ Précurseurs à la communication (Grille Girafe)

→ Outils d’infos visuelle (LPC, LDS)

→ Travailler l’audition résiduelle et avec appareillage

→ Travail sur boucle audio-phonatoire, la voix et le babillage (verbo-tonale, placher vibrant, LCP)

⚠ ️ Si très jeune enfant, plutôt orienté sur prévention que remédiation

→ L’enfant est à risque de développer des retards de langage par manque d’accès précoce à la dimension orale du langage

→ Mobilisation de l’entourage pour créer un environnement linguistique pertinent et accessible Travail pluridisciplinaire

→ Échanges avec audiologistes

→ Travail en collaboration avec service sociale

→ Contact avec les médecins

→ Parfois moments de breaks, de prise de distance, d’échange avec les parents et/ou autres professionnels

Bilan

👨 ‍ ⚕ ️ Psychologue 👩‍⚕️

👨 ‍ ⚕ ️Audiologiste 👩‍⚕️

👨 ‍ ⚕ ️Logopède 👩‍⚕️

👨 ‍ ⚕ ️Médecin 👩‍⚕️

👨 ‍ ⚕ ️AS 👩‍⚕️

→ Moment de recul

→ Regards croisés

→ Spécificité de chaque situation

→ Bénéfique à chacun si bonne coordination

→ Meilleure compréhension pour les parents (plusieurs pdv)

→ Meilleure appréhension pour l’équipe des besoins et du cheminement des parents

→ Pdv pratique

→ La question de l’articulation et des interventions : ensemble et séparément

→ Pièges : recherche de pouvoir, peur de perdre sa place de « référent », etc.

→ Question de relation et de communication entre les membres d’une équipe

→ L’articulation idéale n’est pas la même pour chaque famille

= Au détriment de l’enfant et de sa famille

 → Mise en commun des compétences

→ Interaction des intervenants

→ Partage de l’info et culture commune

→ Enrichissement des savoirs

→ Coordination des actions de manière cohérente

→ Assurer le suivi

= Au bénéfice de l’enfant et de sa famille

 La PEC multidisciplinaire permet :

→ Accueillir les enfants et parents après l’annonce du handicap en tenant compte de leurs besoins spécifiques, de leur capacité de résilience et de leur demande ex : famille bilingue, milieu socio-économique peu favorable, etc.

→ Rencontre ajustée répondant à leurs attentes

→ Soutien psychologique

→ Guidance logopédique

→ Accompagnement de l’appareillage

→ Stimulation des pré-requis au langage ex : attention conjointe, contact visuel, alternance…

→ Développement de la compréhension et de l’expression langagière

→ Apprentissage des aides visuo-manuelles de la communication (LPC, LDS)

→ Implication des parents et des milieux de vie de l’enfant (crèche, école...)

→ Rencontres interparentales (ateliers, cours de LPC…)

→ Orientation vers milieu scolaire ordinaire ou spécialisé 

 = aussi appelé « Système HF » en France

→ Système sans fil de retransmission d’un message d’une grande netteté

→ Micro porté par le professeur (+ /- 15 cm de sa bouche) qui retransmet à distance sa voix dans oreillette (intégrées ou rajoutées à ses aides auditives)

→ La transmission émetteur × récepteur peut se faire par induction (de moins en moins utilisé)

❌ Inconvénient : vide plus rapidement la batterie des aides auditives car il s’alimente sur elles

Intérêt

→ La simple amplification ne restaure pas l’audition bien qu’elle puisse être performante dans des bonnes conditions

→ Besoin de compenser par d’autres voies les infos mal perçues quand les conditions d’écoute ne sont pas optimales

Salle de classe

1) Bruits environnants

→ Le niveau sonore (le « bruit ») est homogène

→ … mais le volume sonore utile de la parole (le « signal ») diminue avec la distance

→ Une différence (rapport signal/bruit) de 15 à 20dB est recommandée en cas de déficience auditive (peut varier selon l’âge et le niveau de surdité)

2) Réverbération

→ « Rebondissement » d’un son émis contre les parois alentours et retour aux oreilles avec décalages temporels aléatoires

→ Gêne autant les entendants que malentendants mais ceux-ci + impactés

→ 1,2sec = temps moyen de réverbération dans une salle de classe

3) Distance entre l’enseignant et l’élève

→ La voix du prof perd 3dB dans les graves et 6dB dans les aigus chaque fois que la distance double 

→ La voix du prof diminue mais le bruit de fond reste constant

→ Aléatoire car le prof ne reste pas immobile

❌Compréhension : difficile pour l’enfant malentendant, certains échouent

❌Fatigabilité : le système FM reste donc intéressant en milieu scolaire (aussi bien pour les élèves en intégration qu’en milieu spécialisé) en complément d’un IC malgré la grande efficacité de ceux-ci

Avantages

✔ ️ Amélioration de 15 à 25dB du rapport S/B

✔ ️ La distance entre l’enseignant et l’élève est réduite à 15cm en permanence

✔ ️ Compatibles avec la plupart des contours d’oreilles et processeurs vocaux

✔ ️ Utilisation diverses au quotidien (pas seulement en classe)

Facteurs à considérer

→ Compatibilité avec l’appareillage

→ Environnement dans lequel il est utilisé

→ Capacités de l’enfant pour le porter, la manipuler et l’ajuster

→ Assistance disponible (soutien de l’entourage scolaire et familial) → Acceptation de l’appareil

Difficultés

❌ Acceptation psychologique par l’enfant et l’enseignant ❌Maintenance technique du système

❌Pas toujours de réelle efficacité observée si dans le bruit + à distance

❌Vole le travail des codeurs/interprètes qui offrent d’autres solutions

Avant de choisir le système FM

→ Bilan comportemental et sensoriel de l’enfant

→ Est-ce qu’il regarde ? Qui ? Comment ?

→ Est-ce qu’il entend ? Quoi ?

→ Dans quel environnement évolue-t-il ?

=> Chaque professionnel accompagnant l’enfant doit pouvoir répondre à ces questions

● Batterie TERMO

=Test de R éception du M essage O ral

→ Certains enfants ont une attache à leur système FM, d’autres pas ; les enfants diffèrent selon leur stratégie d’adaptation : visuelle, auditive ou visuo-auditive => Importance de connaître la stratégie de réception la plus favorable pour l’enfant via tests

→ Batterie destinée aux logopèdes, enseignants spécialisés, codeurs, auxiliaires d’intégration ou toute personne participant au projet individuel d’un enfant sourd scolarisé

→ Guide le choix pour décider de l’aide idéale à apporter à un enfant sourd dans le cadre de l’intégration scolaire (LPC, appareillage particulier…)

→ Apd 4 ans jusqu’à la fin de la scolarité

→ Passation de 15 à 45 minutes (selon l’âge)

→ 3 séries d’épreuves

1) Phonèmes

2) Logatomes

3) Mots

… en 5 modalités de passation

1) Audition seule (avec appareillage)

2) Audition + LL

3) Audition + LPC

4) LL (sans son)

5) LPC (sans son)

FM « Roger Focus »

→ Récepteur dans une coque d’appareil sans ampli ni micro

→ Pour DA unilatérales, TDA, TSA, Trouble de l’audition centrale

→ Options supplémentaires : réveil, signalisation lumineuse, peut se connecter aux smartphones, à la télé

 Remboursements

→ AVIQ

→ Phare

→ Vlaamse Fonds 

 → Cause la plus fréquente

→ Due à l’âge

→ Début vers 55-60 ans en moyennes

→ 10 % des 45-55 ans

→ 40 % des + 75 ans

→ Atteint principalement hautes fréquences

→ Perte aggravée si exposition au bruit

→ Baisse de l’audition, de l’intelligibilité et de la discrimination temporelle

→ Csq pdv social et psychologique

→ Surdité neurosensorielle : atteinte des voies auditives centrales et du cortex auditif

=> ❌codage et analyse de l’info auditive KO

3 Stades

1 er stade

→ élévation du seuil des aigus

→ Changement de la perception de la hauteur des sons

2 e stade

→ Gêne dans le bruit

→ Effet « cocktail party » KO

3 e stade

→ Intolérance aux sons forts

→ Perte des repères sonores

=> Isolement social

→ Perte de l’interaction avec l’entourage

→ Gêne par rapport aux incompréhensions

→ Dépression réactionnelle

Bilan

→ Audiométrie tonale + vocale

→ Indépendancemétrie

→ Réflexe stapédien 

PEC

→ Prescription réalisée par ORL

→ 3 fréquences consécutives pour surdité de perception

→ Essai d’appareils auditifs (min. 15 jours)

→ Prothèse conventionnelle ou Implant OM

Remboursement

→ Mieux remboursé avant 65 ans

→ Mieux remboursé pour enfants

→ Sensibilité au bruit variable selon l’individu

→ Effets nocifs à l’exposition aux bruits de la vie quotidienne → Restauration de l’audition coûteuse

→ Augmentation d’années en années

→ Pas de traitement curatif => Prévention (casque antibruit, embouts...)

Définition du bruit

Le bruit est un son désagréable/gênant au caractère aléatoire caractérisé par 4 dimensions

1) Fréquentielle

= s’exprime par la présominance de certaines fréquences

→ bruit blanc, bruit rose…

2) Intensité

→ blast, barotraumatisme, trauma sonore...

3) Temporelle ex : clic

4) Associées

→ Réverbération

→ Impédance acoustique

3 Stade

Fatigue auditive

→ Sensation de perte mais récupération dans les heures qui suivent

→ Confirmé par audiométrie

→ ~4000 Hz

Aigu

→ Acouphènes aigus, hypoacousie brutale, hyperacousie désagréable

→ Audiomètre : scotum sur 4000 voire 6000 Hz

→ Généralement bilatéral

→ Traitement : médicaments

- produits vasoactifs

- corticoïdes

- oxygène hyperbare

- hémodilution

Chronique

→ Ressemble à la presbyacousie de la personne âgée

→ Perte marquée autour de 4000 Hz

→ Traitement : appareillage auditif

Conséquences

→ Perte de la sensibilité auditive

→ Perte de la sélectivité fréquentielle

→ Perte de la résolution temporelle

→ Perte de progressivité

→ Acouphènes

→ Difficultés de compréhension

→ Pb de compréhension de la parole dans environnement difficile malgré une audition périphérique normale

→ Difficultés de traitement de l’audition malgré PEC logopédique prolongée : phonologie, compréhension de consignes longues et multiples…

→ « Auditory Processing Disorder » Critères ASHA (American Speech, Language & Hearing Association)

→ Pb traitement de l’info auditive

→ Pas lié à un pb d’intelligence ou tb du langage

→ Diagnostic par audiologiste

→ Plan thérapeutique et approche pluridisciplinaire du problème : logo + audiologiste

Fréquence

- Enfants = 2 à 3 % (parfois 7%)

- Adultes = 10 %- + 70 ans = 10 à 20 %

Diagnostic

● Checklist de Keith

→ Pour enfants

→ 11 Critères 1) Audition OK mais se comporte comme malentendant 2) Discrimination auditive KO 3) Difficulté à retenir et manipuler les phonèmes 4) Compréhension de la parole KO si bruit de fond 5) Faible mémoire auditive 6) Résultats variables aux tests logos et psy 7) Faible capacité d’écoute 8) Conscience auditive inconsistante 9) Décalage entre les habiletés réceptives et expressives du langage 10) Difficulté de compréhension si parole rapide et/ou avec accent inconnu 11) Faibles capacités musicales

→ Confirmé si min 4/11 depuis min 6 mois

● Batterie d’Audition Centrale (BAC)

→ Conditions : Audition périphérique normale + QI normal

→ 2 batteries différentes : < 8 ans et > 8 ans

→ Dépistage ou complète

→ Passation ± 2h (avec pauses)

→ Épreuves

- Discrimination auditive

- Localisation et latéralisation du son

- Reconnaissance de patterns auditifs

- Aspects temporaux de l’audition

- Perception de signaux acoustiques en compétition

- Perception de signaux acoustiques dégradés

Tests proposés

● Test de Lafon

→ Audiométrie de mots monosyllabiques avec et sans bruit masquant

→ Teste le processus de closure auditive et de décodage

● Epreuve dichotique

→ Deux types

1) Intégration binaurale = répéter infos perçues simultanément dans les 2 oreilles

2) Séparation binaurale = répéter les infos perçues dans une oreille pendant que d’autres infos (distracteurs) sont envoyées dans l’autre

→ Calcul de la prévalence d’oreille

→ Total de réponses complètes = pourcentage d’aptitudes dichotomiques 

→ Teste le processus de séparation et intégration binaurale

● Test des patterns temporaux

→ Répéter 3 stimulis acoustiques différant en fréquence et en durée

→ Teste le processus de neuromaturation et de transfert hémisphérique

● Discrimination Auditive EDP 4-8

→ Dire si deux items auditifs sont similaires ou non

→ Normes : 4-6 ans, 6-8 ans et +8 ans

→ Résultats- ≥ p.25 = ok- 10-25 = modéré- <10 = ko

Projet Thérapeutique

→ 3 axes à travailler

1) Modifications environnementales → Système FM

2) Activités de remédiation → Travail de l’attention auditive → Closure auditive (complétion d’un message manquant) → Entraînement prosodiques → Entraînement des aptitudes temporelles → Travail de la mémoire auditive → Entraînement dichotomique, dans le bruit...

3) Stratégies de compensation → Structuration des activités de la vie quotidienne → Aménagements → etc

→ Soudaine

→ Pas de causes évidentes

→ Pas de signes d’accomagnement

→ ⚠️ URGENCE MÉDICALE

Causes probables

Accident cochléo-vestibulaires

→ Hémorragie

→ Ischémie (manque d’irrigation)

→ Facteurs de risque (tension, diabète, tabac…)

Infection virale

→ Virus Ourlien

→ Herpès type 1 et 2

→ VIH Hydrops endolymphatique

→Causé par

→ Distension du labyrinthe membraneux cochléovestibulaire

OU

→ Augmentation de la pression de l’endolymphe

OU

→ Intoxication potassique

Autre

→ Atteinte auto-immune

→ Neurinome de l’acoustique (tumeur bénigne du nerf vestibulaire) Traitement en urgence

→ Cortisone + médicaments améliorant la vascularisation de l’oreille par intraveineuse pendant 5 jours

→ Contrôle audiométrique quotidien

→ Doit débuter dans les 5 jours suivant l’apparition

Evolution

→ Pronostic + favorable si traitement rapide

→ Pronostic + favorable sous 40 ans

→ 50 % de récupération complète

→ 1/3 de récupération partielle

→ Acouphènes subjectifs et objectifs

→ 8 % de la population

→ 0,5 % atteint par forme sévère

→ Dans 80 % des cas, touche les + 50 ans

Causes

→ Infections

→ Traumas

→ Drogues oto-toxiques

→ Surdités brusques

→ Otospongiose

→ Causes microvasculaires, psychique, idiopathique

Diagnostic

1) Interrogatoire

2) Examen ORL global

3) Exploration cochléo-vestibulaire

4) Examens complémentaires

Traitement

→ Avant tout : traiter la CAUSE

Traitement psychologique

→ TRT (thérapie d’habituation)

→ Physchothérapie cognitive

→ Relaxation

Traitements audioprothétiques

→ prothèses

→ générateurs de bruit blanc

→ musique Traitement médicamenteux

→ Ginkgo Biloba

→ Aspirine

→ Anesthésiants locaux

→ Psychotropes, anxiolytiques

 PEC

Enfant

Diagnostic précoce

Choc, impact parental

Adaptation

→ Le langage se construit avec le handicap

Adulte

Diagnostic non précoce

Généralement demandé par la personne elle-même

→ Réorganisation de l’audition résiduelle

Tests

Enfant

→ Plusieurs séances nécessaires

→ Pas de tests supraliminaires

→ Utilisation différente des techniques objectives

→ Audiométrie vocale pas toujours possible

Adulte

→ Peuvent se faire en 1 seule séance

→ Seuils liminaires ET supraliminaires (niveau d’inconfort)

→ Audiométrie vocale possible

→ Plus affinés, feedback possible

Appareillage

Enfant

→ Participation nulle ou limitée

Adulte

→ Participation importante au processus (feedback)

Suivi multidisciplinaire

Enfant

→ Important

→ Implication parentale

Adulte

→ Pas de suivi pluridisciplinaire sauf en cas d’IC 

Traitements

→ Parfois plusieurs traitements peuvent êtres combinés

→ Évaluer les avantages, risques, etc.

→ La plupart des surdités sont aujourd’hui appareillables mais ils ne peuvent pas toujours restituer toutes les pertes

1) Appareils

● Contours d’oreille

→ Majoritaires

✔ ️ Evolution rapide

✔ ️Polyvalence

❌Esthétique

● Intra-auriculaires

✔ ️ Esthétique

✔ ️ Psychologiquement mieux accepté

❌Hygiène (cérumen)

❌ Manipulation

❌Limité par le CAE

Critères à prendre en compte dans le choix de l’appareillage

→ Collaboration entre le médecin et l’audioprothésiste nécessaire

→ le critère le plus important = individualisation

1) Anatomie de l’oreille

→ Pavillon

→ CAE

→ Tous les appareils ne conviennent pas à tous les CAE

→ Embout fermé ou ouvert (⚠️ Larsen)

2) Forme de la courbe de la perte auditive

Le système d’amplification ne sera pas le même selon la forme de la courbe

3) Désirs personnels

Esthétique

4) Budget

→ De 850 (prix mutuelle adulte) à 3000€

→ + d’options sur les haut-de-gamme

→ appareil stéréophonique recommandé

→ meilleur remboursement avant 65 ans

5) Technologies disponibles

→ Bien cerner selon les besoins

→ Essais comparatifs possibles

→ Rôle actif du patient dans le choix

Déroulement de l’appareillage

1) Prescription par l’ORL après audiométrie tonale et vocale

2) RDV avec audioprothésiste

3) Essais possibles (dans situation de vie quotidienne)

4) Rapport à l’ORL et renvoi de la prescription signée

5) Rapport complet à la mutuelle envoyé par l’ORL

6) Contrôles réguliers (ORL et audio) + suivi prothétique (inclus dans le prix de l’appareil)

→ ⚠️ Pubs aguicheuses

→ Importance de l’anamnèse

→ Tests de confort/inconfort, d’intolérance, ajustement au champ dynamique résiduel du patient

❌Limites

→ Proportionnelles à l’ancienneté de la perte

→ Compréhension dans le bruit

→ Période d’adaptation nécessaire

→ Bénéfices différents d’un patient à l’autre

2) Chirurgie

3) Implants

CONCLUSIONS

→ Estimer la gêne et les motivations via anamnèse et audiométrie complète

→ Appareiller ASAP

→ Contrôler régulièrement

→ Travailler en partenariat avec logopède