Ventricule Unique

5-7% de toutes les cardiopathies congénitales

Avec des anomalies chromosomiques 1/6 et des anomalies extracardiaques 1/5

Possibilité d'IMG.

60% de mortalité en post natal.

Objectifs traitement des ventricules uniques :

• Protéger les poumons : gérer pression pulmonaire
• Calibrer le débit pulmonaire
• Préserver la fonction du VU et VAV
• Réduire post charge
• Limiter sur garde diastolique
• Préserver les AP et les veines systémiques
• Limiter les cicatrices atriales et ventriculaires

Si ducto-dépendance pour la circulation pulmonaire (=pas de sang dans les poumons)

--> PGE1 puis Blalock (connexion entre une artère systémique (souvent l'artère sous-clavière) et une artère pulmonaire afin d'augmenter le flux sanguin vers les poumons et d'améliorer l'oxygénation.)

Ducto-dépendance pour circulation systémique

--> Norwood

Il décide de faire du ventricule droit (VD) le ventricule qui va alimenter tout le corps.

Pour cela :

• il reconstruit une grosse aorte ("néo-aorte") en réunissant l'artère pulmonaire et la petite aorte ;
• ainsi, le VD éjecte directement dans cette néo-aorte et irrigue tout l'organisme.

Mais il y a un problème...

Si l'artère pulmonaire sert à fabriquer la néo-aorte, comment le sang va-t-il aller aux poumons ?

Le chirurgien crée donc un petit shunt (BT ou Sano) entre la circulation systémique et les artères pulmonaires pour continuer à perfuser les poumons.

HTAP

--> Cerclage

Opération de Fontan

La chirurgie de Fontan est le dernier temps de la palliation des cardiopathies avec un seul ventricule fonctionnel (ex : syndrome du cœur gauche hypoplasique après Norwood).

Principe :

• Le sang veineux provenant des veines caves est dirigé directement vers les artères pulmonaires, sans passer par un ventricule droit.
• Le ventricule unique restant assure uniquement la circulation systémique.

On sépare donc les deux circulations :

• Veines caves → artères pulmonaires → poumons (circulation passive)
• Ventricule unique → aorte → corps

À retenir :

Fontan = dérivation cavopulmonaire totale : les veines caves sont connectées aux artères pulmonaires, supprimant le rôle de pompe du VD pour la circulation pulmonaire.

Survenue décès :

• Mort subite sur arythmie
• Insuffisance cardiaque
• Thrombose
• pathologies lymphatiques et entéropathie exsudative (perte d'albumine par l'intestin via hypertension portale)

Pourquoi les diurétiques et les IEC ne sont pas cohérents en Fontan ?

Dans la circulation de Fontan, le débit pulmonaire est passif et dépend d’une pression veineuse suffisante pour pousser le sang vers les poumons.

• Diurétiques :
• → diminuent la volémie
• → ↓ retour veineux systémique
• → ↓ remplissage du ventricule unique
• → peuvent donc diminuer le débit cardiaque.
• IEC :
• → diminuent la postcharge systémique
• → peuvent réduire la pression motrice nécessaire au circuit de Fontan
• → bénéfice incertain en l’absence de dysfonction ventriculaire.

Donc ces traitements peuvent théoriquement diminuer la précharge et le débit, qui sont des éléments essentiels dans une circulation de Fontan.

Pourquoi les bêtabloquants et l’exercice sont plutôt favorables ?

• Bêtabloquants :
• → ralentissent la fréquence cardiaque
• → augmentent le temps de remplissage diastolique
• → améliorent le remplissage du ventricule unique et l’efficacité énergétique myocardique.
• Exercice physique adapté :
• → améliore la capacité musculaire périphérique à extraire l’oxygène
• → augmente le retour veineux par la pompe musculaire
• → améliore la condition physique et la tolérance à l’effort.

Penser à anticoaguler les patients pour éviter thromboses.

Aspirine ou Warfarine (pas de préférence dans les études).