TGV et Malpositions vasculaires

• Simple si absence de CIV ou autres malformations que discordance auricule-artérielles
• Complexe

La TGV est une cardiopathie congénitale cyanogène dans laquelle il existe une inversion des connexions ventriculo-artérielles :

• Aorte issue du ventricule droit (au lieu du VG)
• Artère pulmonaire issue du ventricule gauche (au lieu du VD)

Les deux circulations deviennent parallèles au lieu d’être en série.

Il faut un mélange des deux circulations grâce à :

• CIA (communication interauriculaire)
• CIV (communication interventriculaire)
• Canal artériel persistant (CAP)

Plus le mélange est important, meilleure est l’oxygénation.

Attention aux différentes anatomies :

• Juxtaposition des 2 auricules (auricule droit sur le gauche)
• Différentes classifications des position pour artères coronaires

La circulation en parallèle entraîne une diminution de l'apport en oxygène au cerveau. Cette hypoxie chronique, débutant dès la vie fœtale, rend la substance blanche immature particulièrement vulnérable.

Dans un centre agrée.

À la naissance :

• Fermeture du canal artériel → diminution du mélange → cyanose sévère
• Hypoxémie importante
• Insuffisance cardiaque possible

La prise en charge initiale repose souvent sur :

• Prostaglandines E1 → maintien du canal artériel ouvert
• Atrioseptostomie de Rashkind → création/agrandissement d’une CIA pour augmenter le mélange quand FO restrictif

Correction chirurgicale

Le traitement de référence est le switch artériel avec manoeuvre de Lecomte :

• Remise de l’aorte sur le VG
• Remise de l’artère pulmonaire sur le VD
• Réimplantation des artères coronaires sur la nouvelle aorte

Idéalement réalisé dans les premières semaines de vie.

Risque de trouble du rythme, de mort subite mais <2% à 25 ans

Pas de consensus sur le suivi.

On essaie de faire un suivi annuel.

Regarder si :

• anomalie sur artère pulmonaires (sténose?)
• artères coronaires (variations dépend de l'anatomie) :
• insuffisance aortique.
• HTAP : grave et rare (1%)

Recherche troubles neurologiques.

Opération de Mussard : on ne le fait plus, on le voit chez les adulte

Dérivation atriale consistant à créer un baffle dans les oreillettes qui redirige le sang veineux systémique vers le VG puis l’artère pulmonaire, et le sang pulmonaire oxygéné vers le VD puis l’aorte.

Elle corrige la circulation en série au niveau atrial, mais laisse le VD comme ventricule systémique (risque de défaillance VD à long terme).

Un baffle est une cloison artificielle (patch) placée à l’intérieur des oreillettes pour rediriger les flux sanguins.

Dans l’opération de Mustard (TGV) :

• le chirurgien place un patch dans l’oreillette pour créer des chenaux de circulation ;
• le sang veineux (cave) est dirigé vers le VG → artère pulmonaire ;
• le sang oxygéné venant des poumons est dirigé vers le VD → aorte.

Le baffle ne change pas la position des gros vaisseaux, il change seulement le trajet du sang au niveau des oreillettes.

• TGV avec CIV et sténose pulmonaire

Pas de switch possible car va créer une sténose aortique.

Opération de Rastelli : Création d’un tunnel intracardiaque (patch) qui dirige le sang du VG vers l’aorte à travers la CIV, associé à la mise en place d’un conduit VD–artère pulmonaire pour rétablir l’éjection du VD vers les poumons.

Elle rétablit une circulation en série en utilisant la CIV comme voie de connexion VG–aorte.

Opération REV (réparation à l’étage ventriculaire) : opération de Lecomte

Dérivation de type Rastelli où l’on connecte directement le VD à l’artère pulmonaire (sans conduit), et où un patch intraventriculaire dirige le sang du VG vers l’aorte via la CIV.

Elle rétablit une circulation en série et évite l’utilisation d’un conduit VD–AP, limitant les réinterventions liées au remplacement du conduit.

Attention à la membrane sous aortique qui peut se créer et faire un obstacle

Pas de discordance ventriculo-artérielle mais vaisseaux parallèles.

Types :

• sous aortique
• sous pulmonaire
• Double committed (va dans les 2 vaisseaux)
• Non committed (ne va pas spé dans un vsx) : pas de traitement Chir

Pour une VD double issue (VDDI = double outlet right ventricle, DORV), le choix chirurgical dépend surtout de 3 éléments :

1. Position de la CIV par rapport aux gros vaisseaux (CIV sous-aortique, sous-pulmonaire/Taussig-Bing, non engagée)
2. Présence d’une sténose pulmonaire (SP)
3. Taille et équilibre des ventricules (réparation biventriculaire possible ou non)

1) VDDI + CIV sous-aortique (type CIV)

 Objectif : envoyer le sang du VG vers l’aorte

Chirurgie : tunnel intraventriculaire (baffle) VG → aorte

• Fermeture de la CIV avec un patch qui crée un tunnel entre le VG et l’aorte.
• La VD reste connecté à l’artère pulmonaire.

C’est proche d’une réparation de CIV simple.

2) VDDI + CIV sous-aortique + sténose pulmonaire (type Fallot)

Problème : le VD ne peut pas éjecter correctement vers les poumons.

Option : Rastelli

• Baffle VG → aorte à travers la CIV
• Fermeture de la voie pulmonaire
• Mise en place d’un conduit VD → artère pulmonaire

Risque secondaire : réinterventions pour changement du conduit.

3) VDDI + CIV sous-pulmonaire = Taussig-Bing (physiologie TGV)

La CIV est sous l’artère pulmonaire → le VG éjecte préférentiellement vers le poumon.

 Option principale : Switch artériel (Jatene)

• Section puis réimplantation de l’aorte sur le VG
• Réimplantation des coronaires
• Fermeture de la CIV si nécessaire

→ Physiologie finale proche d’une TGV réparée.

4) VDDI avec CIV non engagée (remote VSD)

La CIV n’est pas directement proche d’une artère.

Possibilités :

• Baffle complexe VG → aorte si possible
• Double switch / Nikaidoh selon anatomie
• Parfois réparation univentriculaire si ventricules déséquilibrés.

5) Si réparation biventriculaire impossible

Stratégie ventricule unique

• Dérivation cavopulmonaire supérieure (Glenn)
• Puis Fontan

Réservé aux anatomies complexes (hypoplasie ventriculaire, CIV impossible à tunnéliser…).