Polyradiculonévrites (PRN) et Neuronopathies

Les polyradiculonévrites (PRN) et les neuronopathies sont des maladies qui touchent nos nerfs, ces « câbles » qui transmettent les informations entre notre cerveau et le reste du corps. Il est important de bien les distinguer car elles n'ont pas les mêmes causes, ni les mêmes évolutions, ni les mêmes traitements. Cette fiche t'aidera à comprendre les différences entre les formes aiguës et chroniques des PRN, et les neuronopathies qui affectent les cellules nerveuses elles-mêmes.

Une Polyradiculonévrite (PRN) est une maladie qui attaque les nerfs périphériques, c'est-à-dire les nerfs qui partent de la moelle épinière pour aller vers les muscles et la peau. Elle touche plusieurs nerfs à la fois, causant des problèmes à la fois pour bouger (moteur) et pour sentir (sensitif). Souvent, le problème vient de la destruction de la gaine de myéline, l'enveloppe protectrice des nerfs.

La PRN aiguë la plus connue est le Syndrome de Guillain-Barré. C'est une maladie auto-immune qui apparaît très vite, en quelques jours ou semaines. Elle est souvent grave et nécessite une prise en charge rapide.

Comment ça marche ?

Le Syndrome de Guillain-Barré survient souvent après une infection (comme une grippe ou une gastro-entérite). Le système immunitaire, qui est censé nous défendre contre les microbes, se trompe. Il attaque la gaine de myéline de nos propres nerfs, car elle ressemble un peu à des parties du microbe (c'est le mimétisme antigénique). Les messages nerveux ne passent alors plus correctement.

Quels sont les signes ?

Les symptômes apparaissent rapidement et s'aggravent vite. On observe une faiblesse musculaire qui peut monter des jambes vers les bras, des troubles de la sensibilité (engourdissements, picotements) et parfois des problèmes de tension artérielle ou de rythme cardiaque (troubles végétatifs). Dans les cas les plus graves, la respiration peut être touchée.

Comment on le diagnostique et le soigne ?

Pour confirmer le diagnostic, on fait un examen appelé électromyographie (EMG) qui montre l'atteinte de la myéline. On réalise aussi une ponction lombaire : on prélève un peu de liquide céphalo-rachidien. Dans le cas du Guillain-Barré, on trouve beaucoup de protéines mais peu de cellules (dissociation albumino-cytologique). Il est important de distinguer le Guillain-Barré d'autres infections comme la maladie de Lyme, qui peut aussi toucher les nerfs mais se traite avec des antibiotiques. Les traitements du Guillain-Barré sont les immunoglobulines (des anticorps donnés en perfusion) ou les échanges plasmatiques (une technique pour « nettoyer » le sang des mauvais anticorps). Ces traitements aident à la récupération, qui est heureusement fréquente.

Contrairement aux PRN aiguës, les PRN chroniques évoluent sur plusieurs mois ou années. La plus fréquente est la Polyradiculonévrite Inflammatoire Démyélinisante Chronique (PIDC).

La PIDC

La PIDC est aussi une maladie auto-immune qui attaque la myéline. Les symptômes sont similaires au Guillain-Barré mais progressent plus lentement ou par poussées. Les traitements sont les mêmes (immunoglobulines ou échanges plasmatiques), mais ils doivent être répétés régulièrement pendant longtemps. Parfois, des médicaments qui diminuent l'activité du système immunitaire (immunosuppresseurs) sont aussi utilisés.

Autres formes chroniques

Il existe d'autres types de PRN chroniques, comme les neuropathies liées aux gammapathies monoclonales IgM anti MAG. Ici, des anticorps anormaux (IgM) attaquent une protéine de la myéline (MAG). Le traitement peut inclure des immunoglobulines, des échanges plasmatiques ou des médicaments comme le Rituximab qui ciblent les cellules produisant ces anticorps. On trouve aussi les neuropathies motrices multimodales à bloc de conduction, qui touchent principalement la force musculaire.

Les neuronopathies sont différentes des PRN car elles n'attaquent pas la gaine de myéline ou les prolongements du nerf, mais directement le corps de la cellule nerveuse elle-même. C'est souvent plus grave car les cellules nerveuses détruites ne peuvent pas se régénérer.

Neuronopathies sensitives

Elles touchent les cellules nerveuses responsables de la sensibilité, situées dans le ganglion de la racine dorsale. Les patients perdent la sensibilité à tous les niveaux (toucher, chaud/froid, position du corps) et cela ne dépend pas de la longueur des nerfs. Une cause fréquente est le syndrome paranéoplasique, où le corps fabrique des anticorps contre une tumeur, mais ces anticorps attaquent aussi les cellules nerveuses (par exemple, le syndrome anti-HU).

Neuronopathies motrices

Elles affectent les cellules nerveuses qui commandent les muscles. La plus connue est la Maladie de Charcot, aussi appelée Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA). C'est une maladie dégénérative où les neurones moteurs meurent progressivement. Les patients ont une faiblesse musculaire progressive, des crampes et des fasciculations (petites contractions involontaires). La maladie de Charcot est particulière car elle présente des signes à la fois d'atteinte centrale (du cerveau et de la moelle épinière) et périphérique (des nerfs).