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LICENCE
3ème année

Pathologie du Système nerveux : Pathologie du Cervelet

Neuropsychologie

Definition

Syndrome cognitivo-affectif cérébelleux
nhibition fonctionnelle de structures cérébrales situées à distance de lésions au cervelet 

I - Connectivité du cervelet avec le cortex cérébral


Lien régions cérébrales et cérébelleuses = conséquences en cas d’atteinte du cervelet on observe d’autre trouble.


Syndrome cognitivo-affectif cérébelleux = inhibition fonctionnelle de structures cérébrales situées à distance de lésions au cervelet :

  • Perturbations des fonctions exécutives (planification, fluence verbale).
  • Cognition et mémoire spatiale perturbée.
  • Personnalité perturbée = désinhibition, vont plus exprimer leurs émotions.
  • Langage affecté.


Cérébro-cervelet :

  • Afférente : informations du cortex via noyaux du pont.
  • Efférente : noyau dentelé avant thalamus puis cortex.


Vestibulot-cervelet :

  • Afférente : informations appareil et noyaux vestibulaires, visuelles.
  • Efférente : noyaux vestibulaires avant muscles.


Spino-cervelet :

  • Afférente : informations appareil vestibulaire mais surtout somatiques (axiale ou distale).
  • Efférente : noyaux fastigial, emboliformes et globuleux avant thalamus puis cortex.


II- Modulation du mouvement par les ganglions de la base


Agissent avant et pendant les mouvements => indispensable au déclenchement normal des mouvements volontaires.

Coupe frontale du cerveau. TC = substance noire.


Ganglions de la base :

  • Striatum (noyau caudé + putamen).
  • Pallidum (globus pallidus externe et interne).

Associé à substance noire + noyaux sous-thalamique.


Voies directe et indirecte, elles ont des effets opposés sur le thalamus :

  • Voie directe => active les neurones thalamus => active les neurones corticaux => levée d’inhibition (mouvement possible).
  • Voie indirecte => inhibe les neurones thalamus => n’active pas les neurones corticaux => renforcer l’inhibition.


Pourquoi renforcer ou lever l’inhibition ?


Neurones spontanément au repos. Neurones avec activité spontanée importante. « Au repos », le thalamus est spontanément inhibé => pas de mouvement possible.


Réaliser un mouvement, les neurones du cortex moteur :

  • Voie indirecte = neurones qui inhiberont les neurones du cortex moteur non appropriés pour le mouvement.
  • Voie directe = neurone qui permettront d’augmenter leur propre activité.


III- Pathologies des ganglions de la base


1) Maladie de Huntington

Prévalence : 6 pour 100 000, début entre 30 et 50 ans, mortelle en 10-20 ans.

Maladie génétique (autosomique dominante, chr 4), répétition anormale (>40) séquence CAG => dégénérescence progressive des neurones du noyau caudé et du putamen => mouvements involontaires (chorée) de la face, du tronc et des membres, cognition affectée.

Perte de neurones impliqués dans la voie indirecte => thalamus pas assez inhibé => augmentation de l’activité motrice : hyperkinésie.


2) Maladie de Parkinson

Prévalence : 2 pour 1000 (pop), 7/1000 (65-69 ans), 30/1000 (85-89 ans), 55 % hommes.

2ème maladie neurodégénérative (étiologie inconnue) => perte des neurones dopaminergiques dans la substance noire => tremblement de repos, ralentissement des mouvements, rigidité musculaire (triade parkinsonienne) et cognition affectée.

Normalement la substance noire stimule la voie directe et inhibe la voie directe.

Influence réduite substance noire => voie indirecte favorisée au détriment de la voie directe => diminution de l’activité motrice : hypokinétique.


3) Autres fonctions des ganglions de base


  • Boucle motrice des ganglions de la base = voir modulation de la motricité par les ganglions de la base.
  • Boucle préfrontale ou la boucle limbique des ganglions de la base = Parkinson et Huntington affecte aussi la cognition.


4) Fonctions cognitives altérées


Parkinson :

  • Fonctions exécutives : ralentissement générlae, planification et flexibilité, fluence langage, attention sélective et partagée ;
  • Mémoire : récupération ;
  • Cognition visuo-spatiale ;
  • Psychiatrie : apathie, dépression, évolution en démence (20 à 40% des cas).


Huntington :

  • Fonctions éxecutives : planification et flexibilité, attention soutenue et partagée ;
  • Mémoire : MDT, épisodique et procédurale ;
  • Traitement des émotions : reconnaissance des émotions ;
  • Cognition sociale : théorie de l'esprit ;
  • Psychiatrique : apathie, dépression, irritabilité.






LICENCE
3ème année

Pathologie du Système nerveux : Pathologie du Cervelet

Neuropsychologie

Definition

Syndrome cognitivo-affectif cérébelleux
nhibition fonctionnelle de structures cérébrales situées à distance de lésions au cervelet 

I - Connectivité du cervelet avec le cortex cérébral


Lien régions cérébrales et cérébelleuses = conséquences en cas d’atteinte du cervelet on observe d’autre trouble.


Syndrome cognitivo-affectif cérébelleux = inhibition fonctionnelle de structures cérébrales situées à distance de lésions au cervelet :

  • Perturbations des fonctions exécutives (planification, fluence verbale).
  • Cognition et mémoire spatiale perturbée.
  • Personnalité perturbée = désinhibition, vont plus exprimer leurs émotions.
  • Langage affecté.


Cérébro-cervelet :

  • Afférente : informations du cortex via noyaux du pont.
  • Efférente : noyau dentelé avant thalamus puis cortex.


Vestibulot-cervelet :

  • Afférente : informations appareil et noyaux vestibulaires, visuelles.
  • Efférente : noyaux vestibulaires avant muscles.


Spino-cervelet :

  • Afférente : informations appareil vestibulaire mais surtout somatiques (axiale ou distale).
  • Efférente : noyaux fastigial, emboliformes et globuleux avant thalamus puis cortex.


II- Modulation du mouvement par les ganglions de la base


Agissent avant et pendant les mouvements => indispensable au déclenchement normal des mouvements volontaires.

Coupe frontale du cerveau. TC = substance noire.


Ganglions de la base :

  • Striatum (noyau caudé + putamen).
  • Pallidum (globus pallidus externe et interne).

Associé à substance noire + noyaux sous-thalamique.


Voies directe et indirecte, elles ont des effets opposés sur le thalamus :

  • Voie directe => active les neurones thalamus => active les neurones corticaux => levée d’inhibition (mouvement possible).
  • Voie indirecte => inhibe les neurones thalamus => n’active pas les neurones corticaux => renforcer l’inhibition.


Pourquoi renforcer ou lever l’inhibition ?


Neurones spontanément au repos. Neurones avec activité spontanée importante. « Au repos », le thalamus est spontanément inhibé => pas de mouvement possible.


Réaliser un mouvement, les neurones du cortex moteur :

  • Voie indirecte = neurones qui inhiberont les neurones du cortex moteur non appropriés pour le mouvement.
  • Voie directe = neurone qui permettront d’augmenter leur propre activité.


III- Pathologies des ganglions de la base


1) Maladie de Huntington

Prévalence : 6 pour 100 000, début entre 30 et 50 ans, mortelle en 10-20 ans.

Maladie génétique (autosomique dominante, chr 4), répétition anormale (>40) séquence CAG => dégénérescence progressive des neurones du noyau caudé et du putamen => mouvements involontaires (chorée) de la face, du tronc et des membres, cognition affectée.

Perte de neurones impliqués dans la voie indirecte => thalamus pas assez inhibé => augmentation de l’activité motrice : hyperkinésie.


2) Maladie de Parkinson

Prévalence : 2 pour 1000 (pop), 7/1000 (65-69 ans), 30/1000 (85-89 ans), 55 % hommes.

2ème maladie neurodégénérative (étiologie inconnue) => perte des neurones dopaminergiques dans la substance noire => tremblement de repos, ralentissement des mouvements, rigidité musculaire (triade parkinsonienne) et cognition affectée.

Normalement la substance noire stimule la voie directe et inhibe la voie directe.

Influence réduite substance noire => voie indirecte favorisée au détriment de la voie directe => diminution de l’activité motrice : hypokinétique.


3) Autres fonctions des ganglions de base


  • Boucle motrice des ganglions de la base = voir modulation de la motricité par les ganglions de la base.
  • Boucle préfrontale ou la boucle limbique des ganglions de la base = Parkinson et Huntington affecte aussi la cognition.


4) Fonctions cognitives altérées


Parkinson :

  • Fonctions exécutives : ralentissement générlae, planification et flexibilité, fluence langage, attention sélective et partagée ;
  • Mémoire : récupération ;
  • Cognition visuo-spatiale ;
  • Psychiatrie : apathie, dépression, évolution en démence (20 à 40% des cas).


Huntington :

  • Fonctions éxecutives : planification et flexibilité, attention soutenue et partagée ;
  • Mémoire : MDT, épisodique et procédurale ;
  • Traitement des émotions : reconnaissance des émotions ;
  • Cognition sociale : théorie de l'esprit ;
  • Psychiatrique : apathie, dépression, irritabilité.