Les paralysies oculomotrices (POM) constituent un motif de consultation fréquent en neurologie et en ophtalmologie, caractérisées par une altération de la motilité oculaire extrinsèque. Ces affections résultent d'une atteinte des nerfs crâniens III (oculomoteur commun), IV (trochléaire) ou VI (abducens), de leurs noyaux respectifs, des jonctions neuromusculaires ou des muscles oculaires eux-mêmes. Le diagnostic différentiel est crucial, car l'étiologie sous-jacente peut varier de bénigne à des urgences vitales comme un anévrisme intracrânien. Cette fiche détaillée explorera les mécanismes des POM, les signes cliniques distinctifs de chaque nerf atteint, les méthodes d'examen complémentaires, et les principales étiologies à considérer, afin de guider un diagnostic précis et une prise en charge adaptée.
Diplopie
Vision double d'un objet unique, résultant d'un défaut de parallélisme des axes visuels des deux yeux. Elle peut être monoculaire (persistant après occlusion de l'œil opposé) ou binoculaire (disparaissant à l'occlusion de l'un ou l'autre œil).
Strabisme
Désalignement des yeux où les axes visuels ne sont pas dirigés simultanément vers le même point de fixation. Il peut être convergent (ésotropie), divergent (exotropie) ou vertical (hypertropie/hypotropie).
Ptosis
Chute de la paupière supérieure due à une faiblesse ou une paralysie du muscle releveur de la paupière supérieure (innervé par le nerf oculomoteur commun) ou du muscle de Müller (innervé par le système sympathique).
Mydriase
Dilatation anormale de la pupille, souvent associée à une atteinte des fibres parasympathiques du nerf oculomoteur commun qui innervent le sphincter de l'iris.
Ophtalmoplégie
Paralysie de la musculature extrinsèque de l'œil, pouvant être partielle ou complète, et affecter unilatéralement ou bilatéralement les mouvements oculaires.
Paralysie supranucléaire
Trouble de la motricité oculaire résultant d'une atteinte des centres nerveux supérieurs (cortex, tronc cérébral) qui contrôlent les mouvements conjugués des yeux, par opposition aux atteintes des nerfs crâniens périphériques.
Anisocorie
Différence de taille entre les pupilles des deux yeux. Elle peut être physiologique ou pathologique, indiquant une atteinte du système nerveux autonome (sympathique ou parasympathique).
Skew Deviation
Déviation verticale non-concomitante et inconstante des yeux, suggérant une atteinte des voies vestibulaires ou cérébelleuses, souvent un signe de lésion du tronc cérébral ou de la fosse postérieure.
Neuroanatomie et physiologie de l'oculomotricité
La motricité oculaire est orchestrée par trois paires de nerfs crâniens : le nerf oculomoteur commun (III), le nerf trochléaire (IV) et le nerf abducens (VI). Ces nerfs innervent six muscles extrinsèques, responsables des mouvements précis et conjugués des globes oculaires. Le nerf oculomoteur commun est le plus complexe, contrôlant la plupart des mouvements oculaires (élévation, abaissement, adduction), le releveur de la paupière supérieure et le sphincter de l'iris (fibres parasympathiques). Son noyau se situe dans le mésencéphale, et ses fibres émergent ventralement pour cheminer dans l'espace sous-arachnoïdien et le sinus caverneux avant d'atteindre l'orbite.
Le nerf trochléaire (IV) est unique par plusieurs aspects : il est le seul nerf crânien à émerger dorsalement du tronc cérébral (mésencéphale caudal), à décusser complètement avant l'émergence, et à innerver un seul muscle, le muscle oblique supérieur. Ce muscle est responsable de l'abaissement, de l'abduction et de l'intorsion de l'œil. Sa longue trajectoire le rend vulnérable, notamment au niveau de sa décussation et de son passage dans la tente du cervelet. Le nerf abducens (VI), quant à lui, émerge du pont (protubérance annulaire) et innerve un seul muscle, le muscle droit latéral, responsable de l'abduction de l'œil. Sa vulnérabilité est liée à sa longue trajectoire intracrânienne et à son passage par l'apex pétreux, expliquant sa fréquence élevée dans les atteintes isolées.
Une confusion fréquente concerne la distinction entre ophtalmoplégie et paralysie supranucléaire. L'ophtalmoplégie résulte d'une lésion affectant les nerfs oculomoteurs, la jonction neuromusculaire ou les muscles eux-mêmes, entraînant une limitation des mouvements oculaires volontaires et réflexes. En revanche, une paralysie supranucléaire, comme la paralysie supranucléaire progressive, altère les commandes volontaires de la motricité oculaire conjuguée tout en préservant souvent les mouvements oculaires réflexes (par exemple, le réflexe oculo-céphalique ou les mouvements oculaires pendant le sommeil), car elle touche les centres supérieurs qui modulent ces mouvements, et non les voies finales communes. Un exemple classique est la difficulté à initier des saccades verticales volontaires tout en conservant des mouvements réflexes intacts, signe d'une atteinte corticale ou du tronc cérébral supérieur.
Clinique des paralysies oculomotrices spécifiques
La reconnaissance des signes cliniques est fondamentale pour localiser l'atteinte. Une paralysie du nerf oculomoteur commun (III) se manifeste par un ensemble caractéristique de symptômes. Le patient présente un ptosis unilatéral complet ou partiel dû à la paralysie du releveur de la paupière. L'œil est dévié en dehors et en bas (exotropie et hypotropie) car les muscles droit latéral et oblique supérieur (innervés par VI et IV) ne sont plus antagonisés par les muscles adductions et élévateurs. La diplopie est horizontale et verticale. Une mydriase aréactive à la lumière est souvent présente si les fibres parasympathiques (situées en périphérie du nerf) sont touchées, un signe crucial orientant vers une compression extrinsèque (anévrisme, tumeur). L'absence de mydriase dans une paralysie du III, notamment chez un patient diabétique ou hypertendu, suggère une étiologie ischémique affectant le centre du nerf.
La paralysie du nerf trochléaire (IV), bien que moins spectaculaire, est typique. Elle entraîne une difficulté à abaisser et à intorser l'œil, affectant particulièrement la lecture et la descente des escaliers. Le patient adopte souvent une position compensatrice de la tête, inclinée sur l'épaule opposée à l'œil paralysé et le menton rentré, afin de minimiser la diplopie verticale et l'intorsion (test de Bielschowsky positif). L'œil atteint présente une hyperdéviation qui s'aggrave en adduction et lors de l'inclinaison de la tête du côté de la lésion. Un test simple consiste à demander au patient de regarder son nez : l'œil paralysé ne peut pas s'intorquer correctement. Une paralysie traumatique du IV est souvent bilatérale, mais asymétrique, rendant la diplopie complexe.
La paralysie du nerf abducens (VI) est la plus fréquente des paralysies oculomotrices isolées. Elle se manifeste par une incapacité à abduire complètement l'œil affecté, résultant en une ésotropie (œil dévié en dedans) en position primaire du regard et une diplopie horizontale qui s'aggrave en regard latéral du côté de l'œil paralysé. La diplopie est maximale lorsque le patient tente de regarder vers le champ d'action du muscle droit latéral paralysé. La déviation de l'œil est plus prononcée à distance. En cas de paralysie bilatérale du VI, les deux yeux ne peuvent abduire au-delà de la ligne médiane. Un exemple est la pseudoparalysie du VI dans les spasmes de convergence, où l'œil ne parvient pas à abduire, mais les examens complémentaires réfutent une lésion du nerf, et la déviation est inconstante.
Examen clinique et méthodes d'exploration
L'examen clinique commence par une inspection rigoureuse. On recherche un ptosis, une anisocorie, un strabisme manifeste, et une position anormale de la tête. La motricité oculaire est ensuite évaluée dans les neuf positions du regard (les huit positions cardinales et le regard en avant) pour identifier les limitations spécifiques à chaque muscle. Le test de couverture alternée permet de démasquer un phorie (strabisme latent) ou de mesurer un tropie (strabisme manifeste). Le test de Lancaster, ou plus simplement l'utilisation d'une lumière rouge et verte, quantifie la diplopie et le champ de regard dans lequel elle est maximale, orientant vers le muscle et le nerf atteint. Par exemple, une diplopie horizontale qui augmente dans le regard latéral à gauche suggère une faiblesse du droit latéral gauche (VI gauche) ou du droit médial droit (III droit).
Au-delà de l'inspection des mouvements, la recherche de signes neurologiques associés est impérative. Une atteinte isolée d'un nerf crânien est moins préoccupante qu'une atteinte multiple ou associée à d'autres déficits (sensitifs, moteurs, pyramidaux, cérébelleux, altération de la conscience). Ces associations suggèrent une lésion du tronc cérébral ou une pathologie systémique plus étendue. Par exemple, la présence d'une paralysie du III avec hémiplégie controlatérale (Syndrome de Weber) localise la lésion au niveau du mésencéphale, tandis qu'une paralysie du VI associée à des signes d'atteinte du VII homolatéral et une hémiparésie controlatérale (Syndrome de Millard-Gubler) indique une lésion pontique.
Les examens complémentaires sont guidés par l'orientation clinique. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale avec séquences vasculaires est l'examen de choix pour visualiser les nerfs crâniens, les noyaux du tronc cérébral, les sinus caverneux et l'orbite, ainsi que pour détecter des tumeurs, des inflammations, des pathologies démyélinisantes ou des anévrismes. Une angiographie cérébrale (IRM angiographie ou artériographie conventionnelle) est indiquée en cas de suspicion d'anévrisme, surtout pour une paralysie du III douloureuse avec mydriase. Un scanner cérébral est utile en cas d'urgence pour exclure une hémorragie intracrânienne ou une fracture orbitaire. La ponction lombaire peut être nécessaire en cas de suspicion de méningite ou d'atteinte inflammatoire ou infectieuse des nerfs.
D'autres explorations incluent l'électromyogramme (EMG) pour différencier une atteinte musculaire d'une atteinte nerveuse, surtout dans le cadre de myopathies ou de pathologies de la jonction neuromusculaire (myasthénie grave). Dans la myasthénie, les fatigabilité des muscles oculaires peut entraîner une diplopie fluctuante et un ptosis variable au cours de la journée. Le test à la prostigmine peut alors être réalisé pour confirmer le diagnostic en observant une amélioration transitoire des symptômes. Des analyses sanguines sont systématiques pour rechercher des causes métaboliques (diabète, thyroïdopathies), inflammatoires (vascularites) ou infectieuses (maladie de Lyme, syphilis).
Étiologies des paralysies oculomotrices
Les étiologies des paralysies oculomotrices sont vastes et varient en fonction du nerf atteint et des signes associés. Les causes vasculaires sont prédominantes, en particulier chez les sujets âgés et ceux présentant des facteurs de risque cardiovasculaire. La neuropathie ischémique diabétique est une cause fréquente de paralysie isolée du III, IV ou VI, typiquement non douloureuse et sans mydriase pour le III, car les fibres parasympathiques périphériques sont souvent épargnées. Le mécanisme est une microangiopathie qui affecte le vasa nervorum. Ces paralysies ont généralement un bon pronostic et régressent spontanément en quelques semaines ou mois.
Les causes compressives représentent une urgence vitale, particulièrement pour le nerf oculomoteur commun. Un anévrisme de l'artère communicante postérieure est la cause la plus redoutable de paralysie du III douloureuse avec mydriase, nécessitant une exploration angiographique en urgence. D'autres causes compressives incluent les tumeurs (méningiomes, adénomes hypophysaires, carcinomes nasopharyngés), les kystes, ou les hématomes. Ces lésions peuvent comprimer les nerfs sur leur trajet intracrânien, au niveau des citernes basales, du sinus caverneux ou de l'orbite. Une compression peut aussi être le fait d'un processus inflammatoire ou infectieux comme une thrombose du sinus caverneux, qui est une urgence médico-chirurgicale.
Les étiologies inflammatoires et auto-immunes doivent être systématiquement recherchées. La myasthénie grave est une cause majeure de POM fluctuantes et variables, souvent avec ptosis et diplopie, due à des auto-anticorps contre les récepteurs de l'acétylcholine à la jonction neuromusculaire. Les thyroïdopathies (ophtalmopathie de Graves-Basedow) peuvent entraîner une restriction des mouvements oculaires par infiltration et fibrose des muscles. Des maladies inflammatoires non spécifiques comme la pseudotumeur orbitaire ou des vascularites (maladie de Horton, sarcoïdose) peuvent aussi provoquer des paralysies par atteinte directe des nerfs ou des muscles. Un exemple est une diplopie douloureuse chez une personne âgée avec céphalées temporales, évoquant une maladie de Horton, nécessitant une biopsie de l'artère temporale.
Les traumatismes crâniens sont une cause fréquente de paralysie du IV (du fait de sa vulnérabilité à la décussation) et parfois du VI. Les causes infectieuses peuvent inclure des méningites bactériennes, virales ou fongiques, la maladie de Lyme, la syphilis ou le zona ophtalmique. Enfin, les causes congénitales, bien que moins fréquentes, peuvent inclure des anomalies de développement des nerfs ou des muscles, comme le syndrome de Duane ou le syndrome de Moebius, caractérisés par des paralysies oculomotrices parfois associées à d'autres déficits faciaux ou des malformations des membres. Un syndrome de Duane par exemple, associe une limitation de l'abduction et de l'adduction avec une rétraction du globe lors de l'adduction, dû à une innervation aberrante du muscle droit latéral par le nerf oculomoteur commun.
Diagnostic différentiel et pièges à éviter
Le diagnostic différentiel des POM est complexe et doit éliminer d'autres affections simulant une paralysie. Les troubles musculaires primaires (myopathies oculaires, dystrophie oculopharyngée) peuvent mimer une POM, mais se distinguent souvent par des atteintes bilatérales, symétriques et parfois progressives. La myasthénie grave est un piège classique en raison de sa variabilité et de son caractère souvent isolé aux muscles oculaires. Un ptosis fluctuant et une diplopie variable au cours de la journée sont des indices forts. Le test aux glaçons (application de glace sur la paupière) peut temporairement améliorer le ptosis en inhibant l'acétylcholinestérase et augmentant la disponibilité de l'acétylcholine.
Les restrictions mécaniques à la motilité oculaire doivent également être distinguées d'une véritable paralysie. Une fracture de l'orbite avec incarcération musculaire (typiquement le muscle droit inférieur dans le plancher orbitaire) peut entraîner une limitation du regard vers le haut. L'ophtalmopathie thyroïdienne, par épaississement et fibrose des muscles oculaires, peut restreindre les mouvements, simulant une paralysie. Par exemple, l'infiltration du muscle droit inférieur empêche l'élévation de l'œil, mais la vision double est due à une impossibilité mécanique et non à une innervation défaillante. La palpation des globes oculaires (recherche d'une exophtalmie) et l'imagerie orbitaire sont essentielles pour différencier ces conditions.
La confusion avec des troubles supranucléaires ou psychogènes est un autre écueil. Les paralysies supranucléaires, comme les paralysies du regard (par exemple, dans la paralysie supranucléaire progressive), altèrent les mouvements conjugués mais épargnent les mouvements réflexes et les réflexes pupillaires. Une paralysie du regard peut affecter les saccades ou la poursuite sans affecter les mouvements oculo-céphaliques. Les troubles psychogènes peuvent mimer des paralysies, mais se caractérisent par une inconstance des symptômes, l'absence de signes objectifs et la non-concordance avec une atteinte neuroanatomique. Par exemple, une diplopie isolée et intermittente sans limitation objective des mouvements oculaires doit faire évoquer cette piste.
A retenir :
À retenir
- Les paralysies oculomotrices (POM) résultent d'une atteinte des nerfs crâniens III, IV ou VI, de leurs noyaux, de la jonction neuromusculaire ou des muscles oculaires.
- La paralysie du nerf III se manifeste par un ptosis, un œil dévié en dehors et en bas, et souvent une mydriase si les fibres parasympathiques sont touchées.
- Une paralysie du III douloureuse avec mydriase est une urgence, suggérant un anévrisme intracrânien.
- La paralysie du nerf IV provoque une hyperdéviation de l'œil, aggravée en adduction et inclinaison de la tête du côté lésé, avec une diplopie verticale.
- La paralysie du nerf VI est la plus fréquente, entraînant une ésotropie et une diplopie horizontale maximale en regard latéral du côté atteint.
- L'examen clinique détaillé des neuf positions du regard et l'évaluation des signes associés sont essentiels pour localiser la lésion.
- L'IRM cérébrale avec séquences vasculaires est l'examen de choix pour la plupart des POM, complétée par une angiographie si un anévrisme est suspecté.
- Les causes ischémiques (diabète) sont fréquentes et généralement bénignes, tandis que les causes compressives (anévrismes, tumeurs) sont des urgences diagnostiques.
- La myasthénie grave et l'ophtalmopathie thyroïdienne sont des causes importantes à considérer dans le diagnostic différentiel.
- La distinction entre atteinte nerveuse périphérique, musculaire et supranucléaire est cruciale pour une prise en charge appropriée.
- La recherche systématique de signes neurologiques associés est impérative pour écarter des lésions du tronc cérébral ou des pathologies systémiques.
- Les troubles psychogènes et les restrictions mécaniques doivent être éliminés avant de poser un diagnostic de paralysie oculomotrice.