Connaître les principaux types et localisations des tumeurs intracrâniennes OIC-299-01-A
· Tumeur primitive : issue d’un tissu intracrânien
· Tumeur secondaire = métastase : issue de la dissémination intracrânienne d’une tumeur prenant son origine dans un autre organe/système
· Tumeur intra parenchymateuse : développée à l’intérieur de l’encéphale lui-même
· Tumeur extra parenchymateuse : développée à partir des annexes de l’encéphale, i.e. méninges et nerfs crâniens
· Tumeur bénigne : généralement bien circonscrite, d’évolution lente et de bon pronostic (e.g. méningiome)
· Tumeur maligne = cancer : rapidement évolutive et de plus mauvais pronostic (e.g. glioblastome)
Topographie :
- Supra tentorielle = « au-dessus de la tente du cervelet » (environ 80% des cas chez l’adulte)
- Infra tentorielle = « en-dessous de la tente du cervelet » (environ 20% des cas chez l’adulte)
- La répartition des différents types histologiques n’est pas homogène au sein de ces deux groupes +++
Variétés histologiques les plus fréquentes, par ordre décroissant :
- Métastases
- Gliomes (8 nouveaux cas /100 000 habitants / an)
- Méningiomes (5 nouveaux cas / 100 000 habitants / an)
- Adénomes hypophysaires (5 nouveaux cas / 100 000 habitants / an)
· Tumeur primitive de l’encéphale = intra axiale, développée à l’intérieur de l’encéphale lui-même (i.e. cerveau, tronc, cervelet), par ex. glioblastome
· Tumeur primitive des annexes = extra axiale, développée à partir des méninges et nerfs crâniens, par ex. méningiome et schwannome/neurinome du nerf vestibulaire
Connaître les principaux types histologiques des tumeurs cérébrales OIC-299-03-B
Méningiome :
· Souvent bénin, grade 1 OMS
· Développement à partir des cellules arachnoïdiennes
· Sex ratio : prédominance féminine
· Pic d’incidence : entre 50 et 70 ans
· Genèse favorisée par la prise de certains progestatifs (acétate de cyprotérone)
· Possibilité de localisations multiples (méningiomatose), en association avec d’autres variétés histologiques de tumeurs du système nerveux (e.g. schwannomes) dans le cadre de la neurofibromatose de type 2 (phacomatose)
· Sémiologie IRM : tumeur extra parenchymateuse ; bien circonscrite ; base d’implantation durale ; épaississement dural au contact = signe de la « queue de comète » ; rehaussement homogène après injection de contraste (gadolinium)
· Traitement essentiellement chirurgical dans les formes symptomatiques ou montrant une évolutivité radiologique
· Sécrétant (prolactinome, adénome à GH, LH, FSH, ACTH ou TSH) ou non-sécrétant
· Modes de révélation clinique :
o Syndrome endocrinien : hypersécretion d’un secteur hormonal ; insuffisance d’un ou plusieurs secteur(s) hormonal(aux), anté et/ou post hypophysaire(s)
o Syndrome de masse, e.g. avec compression du chiasma optique (hémianopsie bitemporale)
o Apoplexie hypophysaire (plus rare)
· Traitement chirurgical en première intention, sauf pour le prolactinome = agonistes dopaminergiques. Correction des déficits endocriniens +++
Gliome de bas grade et de haut grade (glioblastome) de malignité :
· Développement à partir des cellules de la glie :
o Astrocyte → astrocytome
o Oligodendrocyte → oligodendrogliome
· 4 grades selon la classification de l’OMS :
o Grade 1 = bénin
o Grade 2 = bas grade de malignité (progression inéluctable vers grade 3 et 4)
o Grade 3 et 4 = haut grade de malignité
· → 2 sous-types de glioblastome :
o Primaire (de novo)
o Secondaire = transformation d’un gliome de bas grade de malignité au cours de son évolution ; sujets plus jeunes
· Pour le glioblastome (grade 4), les facteurs améliorant le pronostic sont :
o Âge < 70 ans
o Etat général et neurologique préservé (index de Karnofsky > 70%)
o Qualité de la résection chirurgicale
Biologie moléculaire : mutation d’IDH (= glioblastome secondaire) ; méthylation du promoteur du gène de la MGMT, prédit la sensibilité à la chimiothérapie
LES GLIOMES DE BAS GRADE
Gliome de Grade 1 (Astrocytome pilocytique)
- Pic d’incidence : < 20 ans (population pédiatrique/jeune).
- Topographie préférentielle : Infra-tentorielle (fosse postérieure).
- Sémiologie IRM : Aspect mixte (composante kystique associée à un nodule solide) avec un net rehaussement après injection de contraste.
- Traitement : Chirurgie d’exérèse seule.
- Pronostic : Excellent. Guérison complète si la résection est totale.
Gliome de Grade 2 (Astrocytome diffuse / Oligodendrogliome)
- Pic d’incidence : 20 à 40 ans (adulte jeune).
- Topographie préférentielle : Supra-tentorielle.
- Sémiologie IRM : Hypersignal en T2 / FLAIR, hyposignal en T1, et absence caractéristique de prise de contraste.
- Traitement : Chirurgie de première intention (résection maximaliste et oncologiquement sûre), parfois complétée par de la radiothérapie et/ou chimiothérapie selon les facteurs de risque.
- Pronostic : Évolution lente mais défavorable à long terme : progression inéluctable vers l’anaplasie (transformation en grades 3 et 4).
LES GLIOMES DE HAUT GRADE
Gliome de Grade 3 (Gliome anaplasique)
- Pic d’incidence : 30 à 50 ans.
- Topographie préférentielle : Supra-tentorielle.
- Sémiologie IRM : Hypersignal T2, hyposignal T1, avec apparition d'une prise de contraste (signe d'anaplasie).
- Traitement : Approche multimodale : Chirurgie (résection maximaliste si possible) systématiquement suivie d'une radio-chimiothérapie.
- Pronostic : Sombre. Progression inéluctable vers le glioblastome (grade 4).
Gliome de Grade 4 (Glioblastome)
- Pic d’incidence : 60 à 70 ans (sujet âgé).
- Topographie préférentielle : Supra-tentorielle.
- Sémiologie IRM : Lésion infiltrante et destructive montrant de la nécrose centrale et une prise de contraste périphérique hétérogène en anneau.
- Traitement : Chirurgie d'exérèse maximale + Radio-chimiothérapie concomitante puis adjuvante (Protocole de Stupp).
- Pronostic : Très péjoratif. Extension locale et régionale ultra-rapide. Survie globale médiane d'environ 15 mois.
Métastase :
· Origines principales = cancers à fort tropisme neurologique : broncho-pulmonaire, mammaire et mélanome
· IRM : tumeur(s) unique ou multiples ; localisation cortico-sous-corticale ; rehaussement hétérogène après injection de contraste, avec aspect en cocarde (nécrose centrale et prise de contraste périphérique) ; œdème péri-tumoral +++ ; révélation hémorragique des métastases de mélanome et de cancer du rein
· Traitement :
o Dépend du nombre, de la localisation et du volume de la (ou des) métastase(s), de l’existence de déficits neurologiques
o Arsenal = chirurgie d’exérèse ; radiothérapie focale (conformationnelle ou stéréotaxique) ou pan-encéphalique ; traitements systémiques (chimiothérapie, hormonothérapie, thérapies ciblées)
Connaître l'épidémiologie des différents types tumeurs primitives intracrâniennes OIC-299-04-B
Les tumeurs primitives intracrâniennes les plus fréquentes ont été décrites dans la section précédente. D’autres sous-types histologiques plus rares existent :
· Neurinome ou schwannome :
o Développement à partir des cellules de Schwann des nerfs crâniens/périphériques (à l’exception du nerf olfactif et du nerf optique, qui sont des prolongements du système nerveux central)
o Bénin dans l’immense majorité des cas
o Sporadique ou dans le cadre de la neurofibromatose de type 2 (phacomatose)
o Localisation préférentielle = nerf vestibulaire +++
o IRM : tumeur rehaussée de manière homogène, naissant à partir du conduit auditif interne (pour le schwannome vestibulaire)
· Épendymome :
o Développement à partir des épendymocytes des ventricules
o Localisation intra ventriculaire, souvent supra tentorielle chez l’adulte (contrairement à l’enfant)
o Survient surtout chez l’enfant, parfois chez l’adulte jeune
o IRM : morphologie poly lobulée ; rehaussement intense après injection de contraste
o Bénin (grade 1 ou 2 OMS) ; plus rarement malin (grade 3 OMS)
· Médulloblastome :
o Tumeur embryonnaire maligne (grade 4 OMS)
o Localisation infra tentorielle = vermis du cervelet +++
o Survient surtout chez l’enfant, parfois chez l’adulte jeune
o IRM : rehaussement hétérogène après injection de contraste
o Possible dissémination métastatique dans le LCS → IRM panmédullaire injectée systématique +++
· Hémangioblastome :
o Tumeur vasculaire bénigne
o Sporadique ou dans le cadre de la maladie de Von Hippel–Lindau (phacomatose)
o Localisation préférentielle dans le cervelet +++, ou la moelle épinière
o IRM : aspect mixte, i.e. kystique / solide, comportant un nodule mural fortement rehaussé après injection de contraste
o Biologie : rarement (mais c’est très évocateur du diagnostic), présence d’une polyglobulie secondaire (sécrétion de facteur érythropoïétique par la tumeur)
· Lymphome cérébral primitif :
o Lymphome de type B, diffus, à grandes cellules
o Primitif = en dehors de toute autre localisation systémique
o Rare
o > 60 ans
o Terrain : survenue favorisée par une immunodépression e.g. VIH, greffe d’organe
o IRM : tumeur volontiers pluri focale ; localisation péri ventriculaire ; aspect « floconneux », rehaussé de manière homogène après injection de contraste
1 / Syndrome d’hypertension intracrânienne (HTIC) :
· Conséquence de l’augmentation d’un ou plusieurs volume(s) dans une enceinte close inextensible, i.e. le crâne : tumeur +/- œdème vasogénique péri-tumoral +/- hydrocéphalie (obstacle à la libre circulation du LCS) +/- saignement intra-tumoral
· Symptômes :
o Céphalées :
- Sans valeur localisatrice
- Inhabituelles
- Aggravation progressive
- Mal calmées par les antalgiques usuels
- Recrudescence en fin de nuit ou matinale, et au cours des efforts à glotte fermée
- Soulagées par les vomissements
o Nausées et vomissements « en jets »
o Parésie du nerf abducens (VI) :
- Sans valeur localisatrice +++
- Strabisme convergent
- Diplopie horizontale
- (VI = nerf long et fin, particulièrement susceptible à l’augmentation de la pression intracrânienne)
o Baisse d’acuité visuelle :
- Souffrance du nerf optique sous l’effet de l’HTIC
- Peut évoluer vers la cécité
- Fond d’œil (FO) = œdème papillaire bilatéral de stase
· Complications évolutives :
o Ralentissement psychique, troubles de la vigilance
- de la somnolence au coma (score de Glasgow +++)
o Engagement cérébral conduisant au décès
2/ Déficits neurologiques focaux :
o Fonction de la localisation, e.g. :
- Lobe occipital = hémianopsie latérale homonyme
- Lobe frontal = hémiparésie controlatérale
- Lobe temporal de l’hémisphère dominant pour le langage = aphasie
o Installation progressive, avec aggravation « en tâche d’huile »
o Plus fréquents dans les tumeurs d’évolution rapide
o Crises focales / partielles dont la sémiologie à une valeur localisatrice +++, ou d’emblée généralisées
o Plus fréquente en cas de tumeur à contact cortical et évolution lente (gliome de bas grade de malignité, méningiome)
4/ Troubles endocriniens :
o En cas de tumeur de la région sellaire, e.g. adénome hypophysaire ou crâniopharyngiome
o Hypersécrétion, e.g. syndrome de Cushing, acromégalie, hyper prolactinémie avec aménorrhée/galactorrhée
o Insuffisance anté et/ou post hypophysaire : un ou plusieurs secteur(s) hormonal(aux), e.g. hypothyroïdie, diabète insipide
En urgence : scanner cérébral sans et avec injection +++
· Facilité d’accès
· Permet le diagnostic positif et différentiel (e.g. hématome intra cérébral)
Diagnostic étiologique et planification du traitement : IRM +++
· Caractéristiques de la tumeur : nombre ; volume ; morphologie circonscrite ou diffuse ; localisation intra ou extra parenchymateuse ; topographie (supra ou infra tentorielle, ventricules, cervelet, tronc etc.) ; nature de la prise de contraste (absente, intense, homogène, hétérogène)
· Conséquences de la tumeur : effet de masse, œdème, hydrocéphalie, engagement
· Possibilité d’acquisition d’images multimodales, apportant des informations supplémentaires non-morphologiques :
o Séquence de diffusion : abcès = hypersignal diffusion avec restriction du coefficient apparent de diffusion ; tumeur = hyposignal diffusion sans restriction du coefficient apparent de diffusion (le pus étant épais, les molécules d’eau sont peu mobiles et ne diffusent pas)
o Séquence de perfusion : hyperperfusion dans les tumeurs malignes
o Spectroscopie : métabolites évocateurs d’abcès, ou de tumeur maligne
o Fonctionnelle : localisation des cortex fonctionnellement éloquents (langage, motricité), à titre de cartographie préopératoire
· En fonction de cette sémiologie IRM, une hypothèse étiologique peut souvent être formulée, mais aucune caractéristique n’est absolument pathognomonique et seul l’examen anatomopathologique permet in fine un diagnostic histologique de « certitude »
Bilan d’extension : rechercher le cancer primitif (et d’autres métastases systémiques extra-encéphaliques)
· Clinique :
o Examen cutané (mélanome)
o Auscultation pulmonaire
o Palpation mammaire, adénopathies
· Imagerie :
o Scanner thoraco-abdomino-pelvien, avec injection de produit de contraste
o +/- TEP scanner au fluorodéoxyglucose (18F)
o Mammographie chez la femme
HTIC :
· En cas de tumeur volumineuse, œdème majeur, hydrocéphalie obstructive, et/ou saignement intra-tumoral
· Dépister une éventuelle complication ophtalmologique de l’HTIC (atteinte du II, VI)
· Surveiller l’apparition d’une somnolence, de troubles de la vigilance (score de Glasgow +++) pouvant aller jusqu’au coma et décès par engagement cérébral
Épilepsie avec état de mal :
· Crise prolongée ou crises répétées sans retour inter ictal à la conscience
· Risque de collapsus cardio-tensionnel, hypoxie, rhabdomyolyse, défaillance multi-viscérale, ischémie cérébrale, décès
HTIC = urgence thérapeutique +++
· Traitement fonction du mécanisme
· Œdème vasogénique péri-tumoral :
o → corticoïdes (méthylprednisolone, déxaméthasone)
o → diurétiques (mannitol)
o Action rapide mais limitée dans le temps
· Tumeur volumineuse ou hémorragique : → chirurgie de résection
· Hydrocéphalie obstructive : → ventriculocisternostomie endoscopique / dérivation interne ou externe de LCS
· Pas de traitement préventif en l’absence de crise préalable
· Privilégier les molécules de nouvelle génération, efficaces contre les crises focales / partielles et non-inductrices enzymatiques (lévétiracétam, lacosamide).